Специфіка патологічного фокально-сегментарного гломерулосклероза

Гломерулонефрит або запальне ураження ниркових мисок може протікати в різних варіантах. Одним з рідкісних клінічних випадків є фокально-сегментарна гломерулосклерозная форма, яка, за статистикою, виявляється у 5-10% пацієнтів, що мають хронічне запалення нирок.


Зміст

  • 1 Фокально-сегментарний гломерулосклероз
  • 2 Причини
  • 3 Симптоми
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 6 Прогнози та ускладнення

  • Фокально-сегментарний гломерулосклероз


    Фокально-сегментарним гломерулосклерозом називають особливу форму ниркового запалення, яке проявляється склеротичними ураженнями окремих клубочкових сегментів. Патологія виявляється переважно у пацієнтів чоловічої статі (60%), рідше у дітей. В результаті склерозування сегментів клубочки зморщуються.


    З прогресуванням патологічного процесу склерозування піддаються клубочковые структури коркового речовини. В канальцях відбувається формування білково-жирової епітеліальної дистрофії, виникають симптоми апоптозу, поява в просвітах гіалінових циліндрів.

    Виділяють кілька варіантів фокально-сегментарного гломерулосклероза:


  • Кінцевий – має сприятливі клінічні характеристики, добре реагує на глюкокортикостероїдну терапію. За тим, що відбувається в нирках змін схожий з нефропатиями на тлі діабету, амілоїдозу та ін;

  • Клітинний – має характерну яскраво виражену клітинну реакцію, за патогенетичним змін схожа з проліферативним гломерулонефритом;

  • Коллабирующий ідіопатичний ФСГС – для такого варіанту притаманний сегментарний, а іноді й глобальний капілярно-клубочковый колапс, що відбувається на тлі зморщування. Також характерним для ідіопатичного типу ФСГС є висцеральноклеточная гіпертрофія і гіперплазія. Найчастіше подібний варіант патології у фахівців асоціюється з вживанням героїну або HBV-інфекцією. На жаль, до сучасних терапевтичних методик дана форма дуже стійка.

  • У більшості випадків (70%) фокально-сегментарний нирковий склероз супроводжується нефротичним синдромом, який складно відповідає на терапію і протікає досить важко.


    Класифікація фокально-сегментарного гломерулосклероза


    Причини


    Основу патології при гломерулосклерозе фокально-сегментарного типу становить епітеліального клітинне ураження, яке виявляється при дослідженні електронним мікроскопом. Тому основними етіологічними чинниками вважаються ті ж причини, що і при розвитку подоцитоза і надмірної судинної проникності. Тільки при ФСГС зміни, що відбуваються з подоцитами, провокують розвиток склеротичних процесів.


    Хоч при патології відбуваються морфологічні зміни помірного характеру, її розвиток є прогресуючим і повної ремісії домогтися практично ніколи не вдається. Особливо складні клінічні випадки, ускладнені нефротичним синдромом.


    Симптоми


    Для фокально-сегментарного гломерулосклероза типова симптоматика нефротичного синдрому і персистуючої протеїнурії, гіпертонічної хвороби та гематурії.


    Іншими словами, для патології характерні такі прояви:


  • Набряклість на обличчі, попереку і кінцівках, у важких випадках може ускладнюватися гидроперікардіт, асцитом або гідротораксом;

  • Анемія, для якої характерна виражена слабкість і блідість шкіри, задишка і тахікардія, мушки і ін;

  • Шкірні зміни, для нефротиков типово збліднення і надмірна сухість, лущення покривів;

  • Гастралгические симптоми, пов'язані з нудотно-блювотними реакціями, відсутністю апетиту, здуттям і діареєю, эпигастральными болями;

  • Олігурія, що проявляється зниженням обсягу добового урини, причому сеча набуває виражену каламутну консистенцію;

  • Велику кількість білка в виділюваної сечі, чому в біологічній рідині присутні пластівчасті домішки;

  • Виражені хворобливі відчуття в області розташування нирок;

  • Кров'янисті домішки в урині;

  • Прискорені мочеиспускательные позиви, часто з незначним виділенням сечі;

  • Запаморочення і головні болі;

  • Гіпертензивні прояви, пов'язані з вушним шумом і зоровими порушеннями, серцеві болі і підвищені серцебиття, підвищений артеріальний тиск.

  • Діагностика


    Для встановлення точного аналізу пацієнту потрібно пройти ретельну діагностику, яка передбачає проведення ультразвукового обстеження сечоводів і нирок, рентгена і біопсії, МРТ і радіоізотопної діагностики, урофлоуметрія і уродинамічне процедури. Крім того, знадобиться скласти перелік лабораторних аналізів зразок загального дослідження сечі, а також на визначення рівня альбумінів і білкових суспензій у складі урини.


    Лікування


    Терапія ФСГС часто виявляється неефективною. Протягом досить тривалого часу (2-9 місяців) рекомендується приймати глюкокортикоїдні препарати. Від третини до половини хворих при тривалому кортикостероидном лікуванні домагаються сприятливого відповіді на дію препаратів. Якщо ж ФСГС носить сімейний або вторинний характер, то в подібних випадках спостерігається особлива стійкість до глюкокортикоидным препаратів.


    Якщо досягнуто поліпшення стану або стався рецидив, то застосування Циклоспорину або Циклофосфаміду допоможуть домогтися ремісії. Якщо ж у хворого спостерігається стійкість до глюкокортикоїдів, а ФСГС має занедбану форму, то призначається тривала терапія АПФ інгібіторів. Іноді призначається плазмаферез з Такролімусом. Якщо ж гломерулосклероз фокально-сегментарного типу не ускладнений нефротичним синдромом, то призначаються антигіпертензивні препарати з антипротеинурическим ефектом і уповільнюють розвиток недостатності нирок.


    Довгий час існувала теорія, що застосування імунодепресантів перспектив не має, але тепер ученим вдалося довести, що тривала терапія подібними препаратами цілком може призвести до ремісії.


    Тривалість глюкокортикостероїдної терапії обумовлює частоту виникнення ремісії. Для цього пацієнтам призначається Преднізолон (1-1,2 мг/кг добова доза) на протязі 2-3-місячного курсу, потім дозування препарату починають поступово знижувати.

    Прогнози та ускладнення


    Прогнози при фокально-сегментарному склеротичні ураження нирок досить серйозні. Якщо має місце нефротичний синдром, то картина вважається несприятливою, оскільки подібні випадки рідко піддаються иммунодепрессивному лікування. Ремісії у таких пацієнтів трапляються в поодиноких випадках, а тривалість життя протягом п'ятирічного періоду становить лише 70-73% дорослих пацієнтів.


    Приблизно у половини пацієнтів розвивається недостатність нирок протягом 10-річного періоду, а у 20% хворих навіть після лікування формується її термінальна стадія приблизно за 2 роки. Якщо пацієнтка завагітніє, то це тільки ускладнить перебіг патологічного процесу, погіршивши прогноз для матері і плода. Навіть у пацієнтів, яким була пересаджена нирка, в 20-30% випадків відзначалося рецидивування ФСГС. У дітей прогнози на одужання набагато сприятливіші.


    Самим вкрай несприятливим прогнозом відрізняється коллапсірующая гломерулопатия, яка супроводжується колапсом клубочкових капілярів, гіперпластичними і гипертрофическими эпителиальноклеточными змінами, канальцевыми микрокистами, інтерстиціальними набряками та ін

    відео про форкально-сегментарному гломерулосклерозе:





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: