Бульозний пемфигоид - симптоми і лікування - допомога в лікуванні

Буллёзный пемфигоид

Бульозний пемфигоид - рідкісний, відносно доброякісний бульозний дерматоз, що має зазвичай хронічне протягом. Стійкі, напружені міхури утворяться під епідермісом через розшарування базальної мембрани. Бульозний пемфигоид зустрічається рідше, ніж справжня (акантолитическая) пухирчатка, зазвичай вражає людей похилого віку (60-70 років), хоча іноді може виникати і у дітей - ювенільний пемфигоид.

Етіологія і патогенез буллезного пемфигоида

Етіологія буллезного пемфигоида не встановлена. Патогенез захворювання аутоімунний. В його основі лежить аутоімунна реакція з утворенням аутоантитіл до білків BP230 (BPAG1) і BP180 (BPAG2), з молекулярною масою відповідно 230 і 180 кДа.

Білок BP230 - внутрішньоклітинний компонент гемидесмосомы десмоплакин. Антитіла до BP230 визначаються у 30-60 % хворих з бульозний пемфигоидом і рідше при інших його клінічних варіантах.
Білок BP180 - трансмембранний компонент базальної мембрани, що складається з колагену XVII типу. Антитіла до BP180 виявляються у 40-90 % хворих з типовим бульозний пемфигоидом, а також при окремих клінічних варіантах пемфигоида.

Відомо, що фіксовані полосовидно на базальній мембрані аутоантитіла активують фактор комплементу, що призводить до вивільнення лейкотрієну В4 з опасистих клітин, обумовлює хемотаксис эозинофильных, нейтрофільних гранулоцитів і макрофагів. Вивільняються ними протеолітичні ферменти призводять до руйнування верхніх шарів базальної мембрани, поділу епідермісу і дерми, формування субепітеліального міхура. У частини хворих бульозний пемфигоид виникає як паранеопластическое захворювання.

Клінічна картина буллезного пемфигоида

Бульозний пемфигоид проявляється розвитком напружених пухирів різної величини: від кількох міліметрів до 5-10 см діаметром і більше. Елементи шкірної висипки виникають мабуть не зміненій шкірі або на тлі еритеми і набряку супроводжуються вираженим свербінням. Бульбашки мають серозне або серозно-кровянистое вміст із-за пошкодження поверхневих капілярів дерми при субэпидермальной відшарування. При групуванні вони іноді утворюють вогнища химерних обрисів, розташовуються на тлі еритеми і нагадують прояви герпетиформного дерматозу. У деяких випадках пухирі і еритематозні плями можуть передувати появі бульбашок.

Висипання зазвичай поширені, симетрично розташовані, хоча зрідка зустрічаються і локалізовані варіанти буллезного пемфигоида. Частими місцями ураження є бічні поверхні шиї, пахвові області, пахові складки, згинальні поверхні кінцівок і верхня частина живота. Іноді бульозний пемфигоид починається з бульбашок на долонях і підошвах і нагадує прояви багатоформна ексудативної еритеми.

При розтині бульбашок утворюються ерозії без тенденції до периферичної росту, які покриваються серозними і серозно-кров'янистими кірками, порівняно швидко епітелізіруются, залишаючи пігментацію. Таким чином, при бульозної пемфигоиде має місце як справжній, так і эволютивный поліморфізм висипань.

Поява численних свіжих висипань супроводжується підвищенням температури тіла, втратою апетиту, наростанням свербежу, погіршенням загального самопочуття хворого. Крайовий симптом Нікольського може бути слабо позитивним, в той час як на незміненій шкірі поруч з вогнищем ураження симптом Нікольського зазвичай негативний.

Слизова оболонка рота вражається порівняно рідко (близько 10-20% випадків), як правило при поширених висипаннях на шкірі. На слизовій оболонці твердого піднебіння, щік або ясен виявляють дрібні напружені міхури з серозним або серозно-геморагічним вмістом.

На відміну від вульгарної пухирчатки, бульбашки при бульозної пемфигоиде зберігаються на слизовій оболонці рота протягом декількох днів з-за великої глибини залягання і товстої покришки. При їх розтині утворюються хворобливі, чітко відмежовані ерозії без фібринозного нальоту, які епітелізіруются швидше, ніж при пухирчатці. Дуже рідко крім шкіри може вражатися слизова оболонка глотки, гортані, геніталій, очі. Захворювання може протікати хронічно з загостреннями і ремісіями різної тривалості (місяці, роки). При відсутності лікування смертність менше, ніж при вульгарної пухирчатці (близько 40%). Хворі можуть загинути від приєднання вторинної інфекції (бронхопневмонія, сепсис та ін) або від декомпенсації наявних хвороб. У хворих на бульозний пемфигоидом розвиваються вторинна анемія, лейкоцитоз з помірним еозинофілією, збільшується ШОЕ, підвищується вміст імуноглобулінів у сироватці Е.

Діагностика буллезного пемфигоида

В мазках-відбитках з дна свіжої ерозії виявляють велику кількість еозинофілів (20-30% і більше), акантолитические клітини відсутні. Гістологічне дослідження виявляє субэпидермальную порожнину з численними еозинофілами. Базальна мембрана розщеплена і простежується як у підставі міхура, так і в його покришці. У дермі є набряк сосочків і інфільтрат, що складається в основному з эозинофильных гранулоцитів.

За допомогою ПІФ в біопсірованной ділянках ураженої шкіри хворих виявляють гомогенне полосовидное відкладення імуноглобулінів G і Cj-комплементу в зоні базальної мембрани. За допомогою непрямої ІФ в сироватці крові і міхурово рідини у 80-90% хворих виявляють антитіла класу IgG до білку, що входить до складу базальної мембрани. Їх титри не корелюють з тяжкістю перебігу захворювання. Диференціальний діагноз проводять з вульгарною пузырчаткой, бульозної формою герпетиформного дерматозу Дюрінга, бульозної формою поліморфної ексудативної еритеми і бульозної токсидермией.

Лікування буллезного пемфигоида

У деяких випадках бульозний пемфигоид може бути супутником онкологічних захворювань, тому хворих детально обстежують для виявлення злоякісних пухлин та інших супутніх хвороб. Виключають лікарські препарати і впливу, які можуть провокувати бульозний пемфигоид.

Основою лікування буллезного пемфигоида є патогенетична терапія імуносупресантами: глюкокортикоїди самостійно або в комбінації з азатіоприном або диафенилсульфон (ДДС). Преднізолон (або інший ЦК в еквівалентній дозі) призначають у середніх дозах (40-60 мг на день) до отримання вираженого клінічного ефекту (зазвичай 2-3 тижні). Потім дозу поступово знижують до підтримуючої (10-15 мг преднізолону на добу). Якщо протягом наступних 3-6 місяців терапії підтримуючою дозою не з'являться висипання, глюкокортикостероїди можна повністю скасувати. При наявності протипоказань для призначення преднізолону можна спробувати лікування азатіоприном або ДДС.

Зовнішнє лікування буллезного пемфигоида аналогічно такому при пухирчатці. Раціонально застосування протимікробних (при локалізації в складках – і протигрибкових препаратів, в'яжучих і надають місцеву знеболюючу дію.

Джерела:
1. Соколовський Е. В. Шкірні та венеричні хвороби. - Спб.:Фоліант, 2008.
2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230 - and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun.
3. Smolin G., Foster C. S., et al. Smolin and Thoft's The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: