Виборчий дефіцит IgA – один з найбільш частих випадків імунодефіциту - Сайт медичної допомоги

Вибірковий дефіцит IgA є найпоширенішим імунодефіцитом. Які його причини, симптоми, і як його лікувати.

В крові осіб, що страждають цим захворюванням,
рівень вмісту імуноглобуліну A знижений, або білок взагалі відсутній.

Причини

Як правило, дефіцит IgA є
спадковим, тобто передається дітям від батьків. Однак у деяких випадках дефіцит IgA може бути пов'язаний з прийомом лікарських
препаратів.

Частота зустрічальності захворювання серед представників європеоїдної раси становить 1 випадок на 700 осіб. Серед
представників інших рас частота зустрічальності нижче.

Симптоми

У більшості випадків виборчий дефіцит IgA протікає
безсимптомно.

Серед симптомів захворювання можна назвати часті епізоди:

• Бронхіту
• Діареї
• Кон'юнктивіту
(інфекційне захворювання очей)
• Інфекцій порожнини рота
• Середнього отиту (інфекційне захворювання середнього вуха)
• Пневмонії • Синуситу
• Інфекцій шкіри
• Інфекцій верхніх дихальних шляхів.

До інших симптомів відносяться:

• Бронхоектатична
хвороба (захворювання, при якому відбувається розширення ділянок бронхів)
• Бронхіальна астма невідомого походження.


Діагностика

Для дефіциту IgA характерний сімейний анамнез. Встановити діагноз дозволяють певні показники:

• IgA • IgG
• Підкласів IgG
• IgM

і методи дослідження:

• Визначення кількості імуноглобулінів

Иммуноэлектрофорез білків сироватки крові.

Лікування

Специфічне лікування не розроблено. У деяких випадках рівень
вмісту IgA самостійно відновлюється до нормальних значень.

Для лікування інфекційних захворювань використовуються антибіотики. З
метою профілактики рецидиву деяким пацієнтам призначають тривалі курси антибіотиків.
Якщо виборчий дефіцит IgA супроводжується
дефіцит підкласів IgG, пацієнтам внутрішньовенно вводять імуноглобуліни.

Примітка: внутрішньовенне введення препаратів крові та
імуноглобулінів за відсутності IgA веде до вироблення антитіл до IgA. У пацієнтів розвиваються алергічні реакції, аж до анафілактичного
шоку, що представляє загрозу для життя. Таким пацієнтам IgA вводити не можна.

Прогноз

Селективний дефіцит IgA менш небезпечний,
ніж інші імунодефіцити. У деяких пацієнтів рівень вмісту IgA поступово нормалізується, і відбувається спонтанне одужання.


Можливі ускладнення

На тлі селективного дефіциту IgA можуть розвинутися аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний
червоний вовчак) або целіакія.
В відповідь на введення препаратів крові у пацієнтів з дефіцитом IgA можуть вироблятися антитіла до IgA,
що супроводжується тяжкими алергічними реакціями. Якщо пацієнту потрібне переливання крові, йому слід вводити відмиті клітини.

В
якому випадку слід звернутися до лікаря

Якщо у найближчих родичів пари, планує завести дитину, були випадки селективного
дефіциту IgA, майбутнім батькам потрібно генетичне консультування.

Якщо лікар планує вводити пацієнту імуноглобуліни або
препарати крові, пацієнт повинен попередити лікаря про те, що у нього дефіцит IgA.

Профілактика

Профілактика селективного
дефіциту IgA полягає в генетичному консультуванні майбутніх батьків, що мають сімейний анамнез даного захворювання.

Інші
назви

Дефіцит IgA





Лікування схожих захворювань

Додати коментар
Ваше Ім'я:


Введіть код: