Пинеобластома — особливості розвитку та перебігу злоякісного утворення

Пинеобластома – рідкісний вид пухлини, що утворюється з епіфіза або поруч з ним. Новоутворення відноситься до злоякісних видами, воно швидко переходить на оточуючі тканини і руйнує їх.


Більшість пацієнтів з пинеобластомой це діти та молоді люди.


Зміст

  • 1 Що таке пинеобластома мозку?
  • 2 Причини і симптоми
  • 3 Діагностика захворювання
  • 4 Лікування злоякісної пухлини
  • 5 Прогноз виживаності при пинеобластоме

  • Що таке пинеобластома мозку?


    Епіфіз (шишковидна заліза) це орган головного мозку, що має мінімальні розміри і розташовується за третім шлуночком між півкулями мозку.


    Поряд з шишкоподібної залозою знаходиться сільвієв водопровід, по якому здійснюється циркуляція ліквору.


    Епіфіз виробляє декілька біологічно активних речовин – гормонів, вони впливають на біоритми людини і беруть участь в роботі ендокринної, травної та нервової систем.


    Локалізація епіфіза в головному мозку і його функції визначають та симптоматику хвороби при розвитку пинеобластомы.


    Зростаюча пухлина впливає на циркуляцію рідини, здавлюючи шляху відтоку ліквору, і таким чином розвивається гідроцефалія з відповідними неврологічними ознаками.


    Симптоматика хвороби визначається і тим, в яку сторону відбувається зростання новоутворення, але в будь-якому випадку під загрозою знаходиться нормальне функціонування найважливіших для людини центрів.

    Виділяють кілька особливостей пинеобластомы, це:


  • Агресивне зростання, що призводить до розвитку вираженої клінічної картини злоякісного ураження мозку за кілька місяців.

  • Підвищена секреція мелатоніну – гормону, відповідального за нормальне пробудження і засинання.

  • Блокада шлуночків мозку при збільшенні пухлини в розмірах, що призводить до гідроцефалії.

  • Поширення тканин пинеобластомы на спинний мозок.

  • Переважне діагностування даного виду пухлини у дітей і підлітків приблизно до 18 років.

  • Причини і симптоми


    Одна основна і точна причина появи пинеобластомы не виявлено. Деякі дослідники припускають, що на тканини головного мозку було попереднє пухлини вплив радіації.


    До провокуючих факторів також відносять травми ЦНС, спадкову схильність до злоякісних захворювань, хірургічні втручання, контакт з канцерогенами. У зв'язку з тим, що точна причина небезпечної хвороби не визначена, немає і способів її специфічної профілактики.


    Характерних симптомів, за якими можна було б точно сказати, що розвивається злоякісна пухлина епіфіза, немає.


    Так як цей вид новоутворення під час його зростання у більшості пацієнтів здавлює сільвієв водопровід, то на перший план виступають ознаки, що вказують на розвиток гідроцефалії:


  • Головний біль.

  • Запаморочення.

  • Нудота і нерідко блювота.

  • У дітей примхливість, дратівливість.

  • По мірі росту пухлини перераховані ознаки стають більш вираженими і до них приєднуються судоми і напади, порушення в рухах і зміна ходи, зорові дисфункції, проблеми з мовленням. Так як епіфіз і відповідає за вироблення статевих гормонів, то при утворенні пинеобластомы у дітей спостерігається раніше і швидке статеве дозрівання.

    Для розвитку пинеобластомы характерні й інші зміни в самопочутті. Це слабкість, апатія, безпричинні зміни ваги в бік його збільшення або зменшення, оніміння однієї половини тулуба, сонливість, загальмованість. Можна помітити і патологічне зміна особистісних якостей і поведінки.


    Перелічені ознаки можуть бути і при інших хворобах ЦНС і внутрішніх органів. Остаточний діагноз встановлюється тільки після всебічного обстеження, але завжди потрібно пам'ятати, що тільки раннє звернення за допомогою до лікаря може дати шанс на швидке одужання при будь-яких патологій.


    Діагностика захворювання


    При підозрі на новоутворення ЦНС лікар зобов'язаний надіслати свого пацієнта на ряд стандартних досліджень.


    Попередньо проводиться збір анамнезу, з'ясовуються порушення неврологічних рефлексів, перенесені раніше захворювання.


    В даний момент найбільш цінна інформація при виявленні пухлин головного мозку виходить при призначенні:


  • МРТ. Цей вид обстеження допомагає виявити місце локалізації пухлини, її розміри, структуру. Використання контрастної речовини значно збільшує інформативність МРТ.

  • КТ— дослідження необхідно для отримання пошарових знімків головного мозку. Цей вид діагностики виявляє найменші відхилення від параметрів.

  • Люмбальна пункція – взяття невеликої кількості ліквору з спинного мозку. Лабораторний аналіз біологічної рідини може виявити атипові клітини.

  • Аналіз крові призначається для виявлення ознак запального процесу та для виявлення онкомаркерів.

  • Діагноз підтверджується після біопсії. Нейрохірурги часто перед хірургічним втручанням призначають такі дослідження, як вентрикулографія, церебральна ангіографія або МР-ангіографія.


    Такі методи дослідження показують ступінь поширення зростаючої пухлини в шлуночках мозку і на судини.


    Лікування злоякісної пухлини


    Після того як діагноз пинеобластомы підтвердиться, лікарю необхідно буде визначитися з вибором найбільш ефективної тактики терапії хвороби. До уваги береться обов'язково вік людини, напрямок росту пухлини, давність пинеобластомы.


    Найбільш ефективний метод лікування – хірургічний, але при значній поширеності новоутворення він майже ніколи не проводиться.


    Основна мета хірургічного втручання – повне видалення пинеобластомы. Операція на головному мозку відрізняються максимальною складністю, нейрохірург повинен провести відсікання змінених тканин так, щоб не зачепити здорові і функціонуючі структури мозку.


    У деяких сучасних клініках є обладнання, що дозволяє контролювати хід радикального втручання за допомогою нейронавігації та нейровізуалізації. Такі методики значно підвищують успішність операції, та зменшують ризик розвитку ускладнень.


    Променева терапія використовується з метою знищення атипових клітин, це зупиняє ріст новоутворення. Вид іонізуючого випромінювання підбирається виходячи з особливостей діагностованою пинеобластомы.

    Застосування спеціальних капсул з радіоізотопами для введення в головний мозок вважається максимально ефективним способом променевої терапії при мінімумі розвитку побічних реакцій.


    Хіміотерапія – це вплив на ракові клітини за допомогою вводяться внутрішньовенно або в таблетках цитостатичних препаратів.


    Хіміотерапія знищує ракові клітини незалежно від місця їх локалізації, тобто протипухлинні засоби діють на весь організм. При лікуванні пацієнтів з пинеобластомой підбираються найбільш ефективні комбінації цитостатиків.


    Прогноз виживаності при пинеобластоме


    Прооперовані з приводу пинеобластомы пацієнти живуть протягом 5 років в 60-70% випадків. Ранній летальний результат виникає в тому випадку, коли пухлина не підлягає хірургічному втручанню.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: