Кращі статті

Вроджена косорукість: особливості прояву захворювання, види, методи лікування

Вродженої косорукістю називається стан, при якому кисть має відхилення в одну з сторін по відношенню до надпліччя.


Виявляється такий стан ще при внутрішньоутробному розвитку і є результатом дефективного розвитку кістки, сухожильних тканин, що провокує викривлення кінцівки. Подібний стан може поєднуватися і з іншими вадами у розвитку плоду.


Зміст

  • 1 Клінічна картина
  • 2 Види і форми
  • 2.1 Променева
  • 2.2 Ліктьова
  • 3 Причини
  • 4 Симптоми і прояви
  • 5 Як лікують
  • 6 Прогноз

  • Клінічна картина


    Ця форма косорукості є аномалією розвитку. У підсумку кисть розташовується відносно передпліччя в ту або іншу сторону під кутом.


    Цей тип деформації проявляється у внутрішньоутробному періоді і є результатом порушеного розвитку кістки або сухожильних тканин, асоційованих з нею.


    За статистикою ця патологія вважається рідкісною. Зустрічається у 1 дитини з 55 тисяч у вигляді променевої косорукості, а також у 1 дитини з 250-550 тисяч у вигляді ліктьовий косорукості. Стан здатна проявитися як односторонньо, так і двосторонньо. Воно здатне нерідко поєднуватися і з різними іншими дефектами. Вродженої косорукості присвоєно код в системі МКБ Q71.4.

    На фото косорукість у дитини



    Види і форми


    У цілому, як раніше стало зрозуміло, виділяють кілька типів аномального розвитку такої форми – ліктьову і променеву. У першому випадку дефект у вигляді недорозвинення або навіть повної відсутності має ліктьова кістка або сухожилля, а в другому – променева. Далі вже типи косорукості ділять за конкретними ступенями прояву візуальних і анатомічних порушень.


    Променева




    Область деформации1 ступінь/тип кисти2 ступінь/тип кисти3 ступінь/тип кисти4 ступінь/тип кисті







    Променева кісткаВкорочена менш ніж на 50% від очікуваної нормиБільш ніж на 50%Відсутній-
    КистьГіпоплазія м'язів тенара і п'ясткової кісткиФаланги 1 пальця недорозвинені, 1 п'ястно кістка відсутня1 п'ястно кістки і палець відсутній (іноді також 2 і3 пальці теж)Кістки в кистях розвинені нормально

    На фото променева косорукість у дитини



    Ліктьова


    При подібній косорукості відзначаються такі форми:


  • Помірний тип у вигляді гіпоплазії кістки з укороченням на 10-29%, якщо проводити порівняння з променевої;

  • Виражений тип у вигляді гіпоплазії з укороченням на 30-69%

  • Рудимент кісткового елемента передбачає скорочення кістки, починаючи з 70%;

  • Аплазія передбачає в цілому відсутність кісткового елемента.

  • Причини


    У вродженої форми косорукості є власні причини прояву. Найчастіше це фактори, пов'язані з вагітністю жінки:


  • Недостатнє харчування в період виношування;

  • Гормональні порушення;

  • Патологічні зміни статевої системи і матці зокрема;

  • спадковість, генетика;

  • Інфекції;

  • Прийом деяких ліків;

  • Пізня вагітність;

  • Іонізуюче опромінення;

  • Соматичні патології у важкій формі у матері.

  • Причому критичним періодом для прояву такого розладу вважається термін аж до 5 тижні вагітності.


    Важливо! Генетичної схильності в такій ситуації не спостерігають навіть за умови наявності в сім'ї людей з подібним дефектом.

    Симптоми і прояви


    Якщо розглядати симптоматику, то для променевої косорукості типові:


  • Кисть має положення пронації;

  • Кут між зчленуванням променевої кістки і кисті звернений в напрямку великого пальця;

  • Опуклість і дугоподібна деформація в напрямку великого пальця;

  • Головка кісткового елемента виступає;

  • Передпліччя візуально виглядає укороченим;

  • недорозвинені М'язи;

  • Деякі типи м'язів можуть бути відсутніми;

  • Кисть може обертатися як флюгер.

  • Примітно, що якщо променева кістка в структурі відсутня, то і відповідна артерія не виявляється. Ліктьова косорукість виділяється такими симптомами, як:


  • Кисть має положення супінації;

  • Кут елементами зчленування спрямований у бік ліктьової зони, тобто у відношенні 5 пальця;

  • 4, 5 пальці можуть мати недорозвинений вид або зовсім відсутнім;

  • Передпліччя візуально виглядає укороченим;

  • Опукла дугоподібна деформація у бік 5 пальця;

  • В лікті рухова амплітуда обмежена;

  • З ліктьової сторони м'язи передпліччя мають недостатній розвиток, або відсутні зовсім;

  • Функціональність кисті не настільки виражено порушена, як при променевому типі.

  • Примітно, що пацієнти з вродженою формою хвороби будь-якого типу також мають і інші аномалії розвитку, включаючи відсутність інших кісток, м'язів або зрощення елементів, їх вкорочення і так далі. З-за такого стану досить часто функціональність ураженої області порушена. Можуть спостерігатися контрактури пальців.

    Як лікують


    Терапія передбачає операцію, проведену ще в ранньому віці. Найбільш оптимальними термінами вважаються період 6-9 місяців після народження. Крайні терміни таких впливів – до 1 року.


    Медикаментозна терапія в даному випадку неефективна. Невеликі результати до корекції кінцівки здатні дати спеціальний тип ЛФК, масаж і фізіотерапія. Ефект від них значно посилюється після операції.


    Показаннями до операції вважаються:


  • Неможливість корекції відхилення кисті;

  • Обмеження функції кисті;

  • Неустраняемые контрактури в ураженій області;

  • Наявність інших аномалій.

  • Примітно, що якщо потрібне проведення подібних операцій, наприклад, роз'єднання пальців при синдактилии, то їх виконують одними з останніх.


    Важливо! У терапії нерідко використовується апарат Ілізарова, допомагає вивести кисть в анатомічно правильне положення і фіксують так.

    Прогноз


    У цілому методики лікування подібної аномалії розвитку після народження дитини вже відпрацьовані. При цьому вдається практично повністю усунути візуальний дефект і відновити, наскільки це можливо, нормальну функціональність кисті.


    Подібне відхилення в розвитку верхніх кінцівок легко усувається і коригується з допомогою операції і подальшої якісної реабілітації.


    Косорукість у плода при скануванні УЗД:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: