Вроджена косорукість: особливості прояву захворювання, види, методи лікування

Вродженої косорукістю називається стан, при якому кисть має відхилення в одну з сторін по відношенню до надпліччя.

Виявляється такий стан ще при внутрішньоутробному розвитку і є результатом дефективного розвитку кістки, сухожильних тканин, що провокує викривлення кінцівки. Подібний стан може поєднуватися і з іншими вадами у розвитку плоду.

Зміст

1 Клінічна картина

2 Види і форми

2.1 Променева

2.2 Ліктьова

3 Причини

4 Симптоми і прояви

5 Як лікують

6 Прогноз

Клінічна картина

Ця форма косорукості є аномалією розвитку. У підсумку кисть розташовується відносно передпліччя в ту або іншу сторону під кутом.

Цей тип деформації проявляється у внутрішньоутробному періоді і є результатом порушеного розвитку кістки або сухожильних тканин, асоційованих з нею.

За статистикою ця патологія вважається рідкісною. Зустрічається у 1 дитини з 55 тисяч у вигляді променевої косорукості, а також у 1 дитини з 250-550 тисяч у вигляді ліктьовий косорукості. Стан здатна проявитися як односторонньо, так і двосторонньо. Воно здатне нерідко поєднуватися і з різними іншими дефектами. Вродженої косорукості присвоєно код в системі МКБ Q71.4.

На фото косорукість у дитини

Види і форми

У цілому, як раніше стало зрозуміло, виділяють кілька типів аномального розвитку такої форми – ліктьову і променеву. У першому випадку дефект у вигляді недорозвинення або навіть повної відсутності має ліктьова кістка або сухожилля, а в другому – променева. Далі вже типи косорукості ділять за конкретними ступенями прояву візуальних і анатомічних порушень.

Променева

Область деформации1 ступінь/тип кисти2 ступінь/тип кисти3 ступінь/тип кисти4 ступінь/тип кисті

Променева кістка	Вкорочена менш ніж на 50% від очікуваної норми	Більш ніж на 50%	Відсутній	-
Кисть	Гіпоплазія м'язів тенара і п'ясткової кістки	Фаланги 1 пальця недорозвинені, 1 п'ястно кістка відсутня	1 п'ястно кістки і палець відсутній (іноді також 2 і3 пальці теж)	Кістки в кистях розвинені нормально

На фото променева косорукість у дитини

Ліктьова

При подібній косорукості відзначаються такі форми:

Помірний тип у вигляді гіпоплазії кістки з укороченням на 10-29%, якщо проводити порівняння з променевої;

Виражений тип у вигляді гіпоплазії з укороченням на 30-69%

Рудимент кісткового елемента передбачає скорочення кістки, починаючи з 70%;

Аплазія передбачає в цілому відсутність кісткового елемента.

Причини

У вродженої форми косорукості є власні причини прояву. Найчастіше це фактори, пов'язані з вагітністю жінки:

Недостатнє харчування в період виношування;

Гормональні порушення;

Патологічні зміни статевої системи і матці зокрема;

спадковість, генетика;

Інфекції;

Прийом деяких ліків;

Пізня вагітність;

Іонізуюче опромінення;

Соматичні патології у важкій формі у матері.

Причому критичним періодом для прояву такого розладу вважається термін аж до 5 тижні вагітності.

Важливо! Генетичної схильності в такій ситуації не спостерігають навіть за умови наявності в сім'ї людей з подібним дефектом.

Симптоми і прояви

Якщо розглядати симптоматику, то для променевої косорукості типові:

Кисть має положення пронації;

Кут між зчленуванням променевої кістки і кисті звернений в напрямку великого пальця;

Опуклість і дугоподібна деформація в напрямку великого пальця;

Головка кісткового елемента виступає;

Передпліччя візуально виглядає укороченим;

недорозвинені М'язи;

Деякі типи м'язів можуть бути відсутніми;

Кисть може обертатися як флюгер.

Примітно, що якщо променева кістка в структурі відсутня, то і відповідна артерія не виявляється. Ліктьова косорукість виділяється такими симптомами, як:

Кисть має положення супінації;

Кут елементами зчленування спрямований у бік ліктьової зони, тобто у відношенні 5 пальця;

4, 5 пальці можуть мати недорозвинений вид або зовсім відсутнім;

Передпліччя візуально виглядає укороченим;

Опукла дугоподібна деформація у бік 5 пальця;

В лікті рухова амплітуда обмежена;

З ліктьової сторони м'язи передпліччя мають недостатній розвиток, або відсутні зовсім;

Функціональність кисті не настільки виражено порушена, як при променевому типі.

Примітно, що пацієнти з вродженою формою хвороби будь-якого типу також мають і інші аномалії розвитку, включаючи відсутність інших кісток, м'язів або зрощення елементів, їх вкорочення і так далі. З-за такого стану досить часто функціональність ураженої області порушена. Можуть спостерігатися контрактури пальців.

Як лікують

Терапія передбачає операцію, проведену ще в ранньому віці. Найбільш оптимальними термінами вважаються період 6-9 місяців після народження. Крайні терміни таких впливів – до 1 року.

Медикаментозна терапія в даному випадку неефективна. Невеликі результати до корекції кінцівки здатні дати спеціальний тип ЛФК, масаж і фізіотерапія. Ефект від них значно посилюється після операції.

Показаннями до операції вважаються:

Неможливість корекції відхилення кисті;

Обмеження функції кисті;

Неустраняемые контрактури в ураженій області;

Наявність інших аномалій.

Примітно, що якщо потрібне проведення подібних операцій, наприклад, роз'єднання пальців при синдактилии, то їх виконують одними з останніх.

Важливо! У терапії нерідко використовується апарат Ілізарова, допомагає вивести кисть в анатомічно правильне положення і фіксують так.

Прогноз

У цілому методики лікування подібної аномалії розвитку після народження дитини вже відпрацьовані. При цьому вдається практично повністю усунути візуальний дефект і відновити, наскільки це можливо, нормальну функціональність кисті.

Подібне відхилення в розвитку верхніх кінцівок легко усувається і коригується з допомогою операції і подальшої якісної реабілітації.

Косорукість у плода при скануванні УЗД: