Які прогнози для життя при артрогрипозе: клінічна картина, причини

Артрогрипоз – стан, який провокує ураження суглобових та інших типів тканин. Відноситься до системних патологій, а тому терапія ведеться все життя пацієнта.


В результаті негативних процесів в організмі хворої стає інвалідом.


Зміст

  • 1 Докладніше про патології
  • 2 Клінічна картина
  • 3 Види
  • 4 Причини
  • 5 Симптоми
  • 6 Діагностика
  • 7 Як лікують
  • 8 Прогноз

  • Детальніше про патології


    Захворювання на сьогодні залишається невивченим до кінця. Щодо протікають в організмі хворих процесів існують різні думки.


    Переважає часто м'язові теорія, за якою йде імовірно дегенеративне зміна структури м'язів з подальшим затрагиванием суглобів і зв'язкового апарату разом з нервовими елементами.


    За неврогенної теорії передбачається, що ще в пренатальний період порушуються рухові шляху в спинному мозку, з-за чого формується порушення нервової провідності у відповідних областях тіла. Це призводить до порушення роботи м'язів, що і веде до відповідних деформацій.


    Артрогенная теорія говорить про те, що вроджені контрактури первинно втягують в негативні процеси капсульно-зв'язковий апарат, після чого починається атрофія м'язів і вторинна миодегенерация. В результаті людина стає нездатним до самообслуговування.


    У м'язах хворих присутні зміни в м'язах з гипопластическим типом проявів. Відбувається це із-за нетипового прикріплення м'язів до суглобів. У підсумку кінцівки мають вимушене положення.


    В МКБ-10 патологія класифікується за кодом Q74.3.


    Капсульний апарат утримує поверхні суглобів в досить щільному контакті, а связочные структури залишаються укороченими. Трубчасті кістки залишаються недорозвиненими, мають ознаки атрофії. При цьому кожен відділ нервової системи в тій чи іншій мірі має дегенеративні ознаки.

    Клінічна картина


    Захворювання зазвичай проявляється у вигляді вимушеного положення кінцівок у дитини. В результаті це суттєво впливає на рухливість рук і/або ніг.


    Суглоби деформовані, але стан зазвичай стійко. Прогресування зазначалося в більшості випадків після проведення первинного лікування.


    Множинний артрогрипоз крім основної симптоматики також може поєднуватися з рідкісними станами – синдактилией пальців шкірного типу, амниотическими перетяжками, втяжениями шкіри, розщілинами піднебіння, менінгоміелоцеле, вадами серця і так далі.


    Приблизно на 10% випадків припадає виявлення судинних мальформацій спинного або головного мозку. Хворі часто страждають респіраторними розладами.


    Органні порушення у хворих не присутні навіть по мірі росту дитини. Також не піддається негативному впливу розумові здібності. Але в контексті фізичного розвитку атрофія м'язів може призвести до всихання кінцівок.


    Важливо! Хвороба найчастіше вражає верхні кінцівки і грудний відділ. Але нерідко і поєднане негативний вплив.

    Види


    захворювання Класифікують за трьома ступенями тяжкості на легку, середню і важку форми артрогипоза. Якщо ж говорити про типи контрактури, то тут варіації також існують. Це можуть бути:


  • Приводять;

  • Ротаційні;

  • Розгинальні;

  • Відводять;

  • Згинальні;

  • Комбіновані.

  • Нерідко артрогрипоз класифікується за локалізації на генералізовану, дистальну, з пошкодженням нижніх або верхніх кінцівок.

    Причини


    На даний момент виділено понад сотні факторів, що ведуть до прояву захворювання. Але все ж головну з них не виділили. Тому причини ділять на:


  • Тератогенні – через руйнівного впливу на плід наркотичними, медикаментозними препаратами, токсичними речовинами, інфекціями і так далі.

  • Материнські – пов'язують з особливостями організму матері, включаючи аномалії розвитку статевих органів, важкі хронічні стани і так далі.

  • Олігогідрамніон або маловоддя. З-за цього плід не може нормально рухатися в утробі матері, з-за чого кінцівки фіксуються в певному положенні.

  • У підсумку варто зазначити, що більшу частину факторів пов'язують саме з вагітністю, а тому хвороба є вродженою і потребує відповідної терапії для полегшення стану хворого.

    Симптоми


    Симптоматика артрогрипоза виявляється у таких ознаках:


  • Вимушене положення кінцівки;

  • М'язова гіпо - або атрофія;

  • Обмеженість рухливості;

  • Симетричність проявів деформації;

  • Клишоногість;

  • Підвивихи кульшових суглобів.

  • Хворі можуть також часто хворіти респіраторними захворюваннями і мати супутні патології судинного, нервового або іншого характеру.


    Діагностика


    Діагностувати подібне стан можливо ще в період внутрішньоутробного розвитку плоду. Для таких цілей проводиться УЗД під час вагітності матері. Ехо-КГ показує малорухливість плоду, прояв контрактур і зменшення об'єму м'яких тканин у уражених кінцівок.


    Після народження зазвичай діагностика впирається в візуальний огляд, а також проведення нейрофізіологічних тестів, включаючи ЭНМГ, ЕЕГ. Також варто відзначити, що дають більш широку картину МРТ і КТ.

    На фото мануальна терапія при множині артрогрипозе



    Як лікують


    Терапія переважно спрямована на збереження функціональності кінцівок та їх корекцію. Терапія починається з перших днів життя. До 3 років зазвичай застосовують консервативні способи впливу:


  • Медикаментозна;

  • Фізіотерапія;

  • ЛФК;

  • Гіпсування.

  • Якщо динаміка негативна, то хворому проводять операцію, при якій можуть проводити остеотомію, подовження чотириглавих м'язів і вплив на інші області м'язових тканин, вплив на зв'язково-сухожильний апарат, миотенолигаментокапсулотомия.

    Прогноз


    Прогноз буде прямо пропорційний ступеню тяжкості ураження тканин. Якщо форма хвороби локальна, то лікування зазвичай успішно проводиться і не викликає ускладнень. але при генералізованій, тобто великій формі інвалідизація хворого неминуча. При цьому також буде залежати все не тільки від особливостей організму, але також і від методик застосовуваної терапії.


    Які прогнози на майбутнє при артрогрипозе, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: