Про що говорять довгі павучі пальці (арахнодактилія): коли естетика переходить у патологію

Арахнодактилія – стан, що проявляється подовженням і деякою деформацією фаланг пальців з-за ряду спадкових або вроджених захворювань. По суті це швидше вторинний ознака ряду патологій.


Нерідко подібний синдром називають також «паучьими пальцями» з-за відповідної форми пензлів рук.


Зміст

  • 1 Патогенез
  • 2 Клінічна картина
  • 3 Причини арахнодактилии
  • 4 Симптоми
  • 5 Як лікують
  • 6 Прогноз

  • Патогенез



    Арахнодактилія вважається в цілому клінічним синдромом, який проявляється при успадкування аутосомно-домінантного гена.


    Основні риси полягають у деформації пальців, які стають видовженими, тонкими і вигнутими.


    Такий стан поєднується в більшості представлених статистикою випадків з подовженням кісток трубчастого ряду, а також іншими деформаціями скелета, порушеннями з боку очей, серця з судинами. Набагато рідше такий стан може проявитися самостійно, не вражаючи інші органи.


    Лікарі пов'язують таку зміну в зовнішньому вигляді кистей рук з порушеним обміном речовин, що провокують спадкові захворювання. Вперше такий ознака був виявлений у 19-му столітті.


    Дослідники зіставили арахнодактилию з відповідними зміни в скелеті.


    Пізніше фахівці вже змогли встановити спадковий фактор, що впливає на розвиток стану. Дослідження показали, що хвороба зачіпає сполучну тканину, а також впливає на структуру суглобів.

    На фото павукові пальці




    Клінічна картина


    Арахнодактилія зачіпає пальці на руках, змінюючи не тільки форму, але і розмір пензля. Пальці стають непропорційно тонкими, якщо їх порівнювати з долонею.


    Вони довші і вигнуті. В ділянці міжфалангових суглобів спостерігається типова деформація. Всі ці особливості надають руці типовий вигляд, який також отримав назву «павукових пальців». Розвиваються дані ознаки поступово по мірі прогресування основної патології.


    У ряді випадків крім типової форми пальці також стають більш рухливими. Тобто один або відразу кілька здатні відхилитися в тильну сторону кисті практично на 180°. У більшості випадків подібне патологічне подовження протікає паралельно інших змін в скелеті, органах і системах. Характер порушень буде визначати первинна патологія, яка спровокувала їх.

    Якщо говорити про синдром Марфана, то арахнодактилія розвивається паралельно інших змін у скелеті. Кінцівки стають тонкими, непропорційними тілу, довгими, що багато в чому досягається саме за рахунок негативного впливу на всі трубчасті кістки. Також страждає і зв'язковий апарат, який істотно слабкіше, ніж у здорової людини. Це призводить до гіпермобільності суглобів.


    М'язи атрофовані і під шкірою практично непомітні, як і жировий шар. Череп здається подовженим, з-за чого розмір голови стає більше норми. Лоб високий, лобові горби мають виражений характер, потилицю кілька сплощений. Нижня щелепа видається або недорозвиненою, або навпаки – масивною. Тазові кістки є більш плоским в порівнянні зі здоровою людиною, грудна клітка має килеобразную або воронкоподібну форму, хребетний стовп викривлений. Стан поєднується з вираженим плоскостопістю.


    Важливо! Крім типових змін в скелеті присутні при синдромі Марфана також і порушення з боку судин серця, зору.

    Причини арахнодактилии


    Причинами прояву арахнодактилии стають спадкові патології.


    Одні проявляються з явними порушеннями з боку внутрішніх органів, інші впливають тільки на скелет. Найчастіше подібний стан визначали при:


  • Синдромі Марфана;

  • Гомоцистинурії;

  • Синдромі розшарування і дилатації аорти;

  • Синдромі ектопії кришталиків і так далі.

  • тобто найчастіше визначається стан при зазначених перших двох патологіях. Трохи рідше арахнодактилія стає ознакою марфаноподобных синдромів. І в окремих випадках даний прояв стає результатом генних мутацій, що розвилися спонтанно.


    Симптоми


    Серед характерних симптомів виділяється:


  • Подовження пальців рук;

  • Більш тонкі фаланги;

  • Деформація суглобових зчленувань;

  • Підвищення мобільності пальців.

  • Інша симптоматика розвивається під впливом первинної патології. В неї можуть входити порушення зору, зміни в скелеті, порушення в роботі ряду органів, особливо в області грудної клітини, порушення нервово-психічної діяльності мозку і так далі.

    Як лікують


    Терапія саме при арахнодактилии найчастіше носить симптоматичний характер. Зазвичай складається з:


  • Прийому медикаментів (стероїдні гормони і вітамін С при синдромі Марфана і антикоагулянти, вітаміни групи В при гомоцистинурії);

  • Дієтотерапії при гомоцистинурії;

  • ЛФК;

  • Фізіотерапія, масаж;

  • Санаторно-курортне лікування.

  • Хірургічне лікування відносно «павукових пальців не проводять, так як такий стан в цілому не розцінюють, як обмежує життєдіяльність. Також обов'язково ведеться терапія основного захворювання.

    Прогноз


    Прогнози при арахнодактилии негативні. Стан невиліковне і може бути скоригована за допомогою пластичної операції, але при цьому функціональність відділу також часто порушується, що призводить до непередбачуваних результатів.


    Крім того, синдром «павукових пальців розвивається на тлі генних мутацій або спадкових патологій, які також суттєво впливають на стан людини і є невиліковними. Тому терапія допомагає тільки зупинити прогресування основної хвороби, не зачіпаючи питання самого дефекту пальців кисті.


    Синдром Марфана, як одна з причин довгих павукових пальців:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: