Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини: симптоми недуги, патогенез і лікування

Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини – патологія, що займає проміжне положення між обмеженою склеродермією та класичної атрофією шкіри. Може бути вродженою, симптоматичної та виступати окремим захворюванням.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Класифікація ідіопатичною атрофодермии Пазіні-Пьерини
  • 3 Причини виникнення
  • 4 Симптоми
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 7 Профілактика захворювання
  • 8 Ускладнення
  • 9 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Атрофодермия формується при нестачі живлення клітин верхніх шарів шкіри. Чим обумовлено останнє, поки залишається невідомим. Найбільш поширеним поясненням вважається патологія кровоносних судин, звуження просвіту, запустеваніе.


    Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини – захворювання рідкісне. Спостерігається переважно у молодих жінок. Перші ознаки з'являються у віці від 20 до 30 років. Недуга схильний до затяжного перебігу, однак загрози життю не представляє, не супроводжується больовим синдромом і викликає дискомфорт, швидше, естетичного характеру.


    З'являються плями зазвичай на шкірі тулуба. Для них характерне помітне зміна пігментації. Боязнь регресує, хоча і повільно, можлива спонтанна стабілізація. Вогнищ ураження може бути від одного до десяти.


    На свіжих пошкодженнях спостерігається набряк дерми, що супроводжується розширенням кровоносних судин і лімфатичних. Стінки останніх товщають і набрякають. У старих вогнищах в базальних клітинах виробляється занадто багато меланіну – гіперпігментація шкіри. Верхній шар епідермісу поступово атрофується, шкіра сильно зменшується, дерма набрякає, колагенові волокна стають ще більш щільними в порівнянні з молодими вогнищами недуги.


    Зміна колагенових волокон з'являється в більш глибоких шарах дерми, еластичні волокна не змінюються. Капіляри розширені, навколо них розміщуються лімфоцитарні інфільтрати. У місцях найбільшого ущільнення з'являється фіброзна – рубцева тканина.


    Строго кажучи, ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини до склеродермії не відноситься, так як склероз при цій хворобі відсутня, зміни еластичної тканини формується за рахунок застою в судинах і набряку тканини.

    Поверхнева склеродермія (фото)



    Класифікація ідіопатичною атрофодермии Пазіні-Пьерини


    Недуга відносять до хронічних, схильним до тривалого розвитку. Ідіопатичну атрофодермию розрізняють не стільки за симптомами і перебігу хвороби, скільки за пропонованого механізму:


  • неврогенный генез – провокується під дією стресу, хвороби нервово-алергічного характеру. У цьому випадку вогнища атрофодермии розташовуються по ходу нервового ствола;

  • імунний – один з варіантів відповідної реакції організму на алерген. При такій формі в крові виявляють антиядерні антитіла;

  • інфекційний генез – його провокують інфекційні недуги певного характеру. У крові є антитіла Borrelia burgdorferi.

  • Атрофодермия може комбінуватися з класичної вогнищевою склеродермією, що помітно ускладнює діагностику.

    Причини виникнення


    Причини недуги не встановлені. До факторів, що провокують розвиток хвороби, відносять наступні:


  • переохолодження – тривалий і серйозний, або постійне. Останнє є найбільш частим чинником, що провокує спазмування дрібних кровоносних судин. При цьому формується застій крові, що розтягує стінки судин і провокує зміни в механізмі вироблення колагену;

  • стрес – також призводить до спазму капілярів і більш великих судин. Саме постійне звуження судин і обумовлює нестачу харчування, а останнім викликають атрофію тканини;

  • порушення в роботі ендокринної системи – склеродермія часто розвивається на тлі цукрового діабету, наприклад. У цьому випадку спостерігається деструкція шкірних залоз, змінюється трофіка шкіри, що призводить до атрофії;

  • порушення в роботі ЦНС або периферійної нервової системи – поліневрити, наприклад. Такі недуги призводять до порушення в обміні речовин.

  • Симптоми


    Симптоми ідіопатичною атрофодермии схожі з ознаками осередкової склеродермії. Вогнища у вигляді овальних та круглих плям спочатку невеликого діаметра – до 2 см, виникають на спині, особливо вздовж хребта, на животі, з боків тулуба.


  • Плями мають чіткі межі, колір варіюється від коричневого до ліквідно-червоного. Пляма як би втиснута всередину порівняно з рівнем шкіри.

  • При розвитку хвороби спостерігається гіперпігментація. Поверхня плям м'яка, ущільнення відсутні. Під шкірою можуть бути видно кровоносні судини.

  • Бляшки, схильні до злиття. В цьому випадку утворюються складні за формою фестончатые освіти.

  • Хворіють ідіопатичною атрофодермией зазвичай молоді жінки. Були зафіксовані кілька сімейних випадків, але жодного дитячого захворювання.

    Діагностика


    Симптоми хвороби не яскраво виражені, схожі з рядом інших захворювань. Головним завданням діагностики є відділення недуги від осередкової склеродермії, парапсоріаз, грибоподібного мікозу, кератозу Сіменса і так далі. Відмітні ознаки атрофодермии: набряк колагену в нижній і середній частині дерми, відсутність склеротичних процесів як таких і зміна еластичної тканини з-за застою крові в капілярах.


    Основним діагностичним інструментом виступає біопсія шкіри. З вогнища хвороби вирізають невеликий шматочок шкіри – біоптат, поміщають у стерильний контейнер і після обробки вивчається під мікроскопом. Таким чином, можна в точності встановити стан волокон і придатків шкіри і оцінити ступінь пошкодження. Препарат піддається гістологічному дослідженню з метою виключити або підтвердити поєднуються недуги зразок грибоподібного мікозу.


    Лікування


    Ідіопатична атрофодермия загрози життю і здоров'ю не представляє. Лікування проводять амбулаторно під наглядом лікаря.


  • Призначається пеніцилін по 1 млн ОД в день. Курс становить 15-20 днів.

  • Зовнішньо застосовують різні мазі, улучающіе кровопостачання тканини: бепантен, декспантенол, пантодерм.

  • Обов'язковий етап – лікування вогнищ хронічних захворювань, якщо атрофодермия викликана інфекцією. В якості симптоматичного лікування показана прийом вітамін A як всередину, так і зовнішньо.

  • Ефективними є процедури, які сприяють глибокому прогріву шкірних покривів: дермобразія, радонові ванни, грязелікування, масаж.

  • Не менш корисні заняття фізкультурою, так як при цьому поліпшується кровообіг.

  • Профілактика захворювання


    Так як причини недуги не встановлені, вказати на ефективні профілактичні заходи можливості немає. Слід уникати провокуючих факторів: переохолодження, перегрівання, надлишку кофеїну, нервового перенапруження і так далі.


    Ускладнення


    Атрофодермия не викликає ускладнень. Проте в запущених випадках – при пойкилодермии, пацієнт повинен спостерігатися у дерматолога з тим, щоб захворювання не перейшло в ретикулосаркоматоз.


    Прогноз


    Повне вилікування неможливо, проте зупинити недугу можна на будь-якій стадії. Загроза життю відсутня.


    Ідіопатична атрофодермия Пазіні-Пьерини – рідкісне захворювання, проміжне між атрофією тканини і вогнищевою склеродермією. Вилікувати її повністю не можна, але зупинити прогрес, безумовно, можна.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: