Мутилирующая кератодермия: особливості захворювання, його симптоми і лікування

В групу кератодермии включені дерматози, в основі яких лежить процес ороговіння. Це і хвороба Унни-Тосту, і патологія Меледа, і синдром Папійона-Лефевра). Найчастіше спостерігається посилене зроговіння, яке локалізується на таких ділянках дерми, як долоні, ступні. Однією з таких патологій є мутилирующая кератодермия.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Симптоми мутилирующей кератодермии
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 5.1 Терапевтичним способом
  • 5.2 Медикаментозним способом
  • 5.3 Народними засобами
  • 6 Профілактика захворювання
  • 7 Ускладнення
  • 8 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Мутилирующую кератодермию спеціалісти також називають синдромом Фонвинкеля, спадкової мутилирующей кератомой. Дана патологія зазвичай проявляється у дітей на другому році життя. Вперше патологію описали в 1925 році. У деяких випадках спостерігається поєднання даної патології з такими хворобами:


  • рубінова алопеція;

  • пахионихия;

  • порушення слуху;

  • гіпогонадизм.

  • Особливість цієї хвороби полягає в дифузному роговому нашаруванні на дермі долонь, ступень, яке супроводжується гіпергідрозом. Через якийсь проміжок часу на дермі проявляються шнуровідние борозни.


    Ця патологія провокує контрактури, спонтанну ампутацію пальців.

    Причини виникнення


    Фахівці встановили аутосомно-домінантний тип успадкування розглянутої нами хвороби. Згідно з дослідженнями, патологія спровокована мутацією в генах, що відповідають за кодування кератину 6, 9, 16.


    На розвиток кератодермии в значній мірі впливає нестача вітаміну А, вірусні, бактеріальні інфекції, гормональна дисфункція, наявність пухлинних хвороб.


    Симптоми мутилирующей кератодермии


    Перші ознаки мутилирующей кератодермии проявляються в 2 роки. Їй властиво рогове нашарування (дифузне), що виникає на дермі підошов, долонь. Крім ураження дерми при даній патології спостерігається гіпергідроз.


    При прогресуванні патології на пальцях проявляються шнуровідние борозни. Також відзначаються зміни на нігтьових пластинах. Ці зміни проявляються за типом годинних стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно виникнення фолікулярного кератозу в таких районах:


  • суглоби ліктів;

  • поверхня кистей (тильна);

  • суглоби колін.

  • Діагностика


    Для постановки точного діагнозу може знадобитися клінічна картина, дані, дані дифдиагностики, гістологічного дослідження.


    Пацієнта з підозрою на мутилирующую кератому лікарі призначають проходження гістологічного дослідження. Даний діагностичний метод дає можливість фахівцям виявити:


  • акантоз;

  • сильний гіперкератоз;

  • гранулез.

  • У дермі пацієнта виявляється невелика кількість запальних інфільтратів. Вони зазвичай включають в свій склад такі компоненти:


  • гістіоцити;

  • лімфоцити.

  • Також фахівця може знадобитися проведення дифдиагностики. Щоб виділити мутилирующую кератодермию серед інших видів уражень дерми фахівець повинен враховувати своєрідність мутиляции, яка не властива іншим формам кератозу.


    Лікування


    Повністю вилікувати хворобу сучасна медицина неспроможна. Все, що можуть зробити фахівці, це максимально знизити дискомфорт, зовнішні прояви кератозу. Лікування розглянутої нами патології дерми проводиться двома способами:


  • медикаментозно;

  • терапевтично.

  • Також можна використовувати засоби з народної медицини.


    Терапевтичним способом


    Для полегшення симптомів, що виявляються при мутилирующей кератоме (спадкової), лікарі можуть призначити зовнішню терапію. Вона передбачає використання:


  • мазей, які містять ароматичні ретиноїди;

  • стероїдних медикаментів;

  • кератолітичну препаратів.

  • Медикаментозним способом


    Більшість фахівців використовують для загальної терапії такий медикамент, як «Неотигазон». Дозування встановлюється лікуючим лікарем, який враховує тяжкість хвороби. Доза може становити 0,3 – 1 мг/кг ваги хворого.


    Якщо такий препарат, можна застосувати вітамінотерапію. Хворому призначають прийом вітаміну А. Дозування при цьому становить 100 – 300000 мг за добу. Приймати цей вітамін потрібно протягом тривалого періоду часу.


    Народними засобами


    Для лікування кератодермии багато користуються старими рецептами з народу. Будь-які ліки здатне лише пом'якшити дерму, прискорити процес її відшарування.


    Для накладання компресів можна використовувати такі засоби:


  • м'якоть листка алое;

  • настоянка з цибулиння яблучний оцет.

  • Також можна скористатися настоянкою прополісу, сумішшю гліцерину зі столовим оцтом. Ці засоби потрібно наносити на уражену ділянку.


    Профілактика захворювання


    Хвороба є спадковою, вона виникає внаслідок мутації генів, що відповідають за кодування кератину 6, 9, 16. Єдиним профілактичним заходом вважається генетична консультація батьків дитини. При виявленні у них дефектного гена, лікар повинен повідомити про можливість народження дитини з цим синдромом.


    Ускладнення


    хвороба може Ускладнюватися приєднанням інфекції.


    Прогноз


    При наявності у людини такої патології, як мутилирующая кератодермия, прогноз фахівці ставлять несприятливий. Повного позбавлення від даної хвороби лікарі ще не змогли добитися. Навіть тривале комплексне лікування не допомагає, воно лише здатне поліпшити стан дерми.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: