Листоподібна (эксфолиативная) пухирчатка: особливості хвороби та методи її лікування

Шкірні хвороби вважаються вельми популярними проблемами. Ці патології характеризуються своєрідними проявами. Однією з проблем дерми вважається листоподібна пухирчатка. Багато фахівців вважають цю хворобу наслідком збоїв, зазначених у роботі імунної системи.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Симптоми листоподібною пухирчатки
  • 4 Діагностика
  • 4.1 Загальна
  • 4.2 Диференціальна
  • 5 Лікування
  • 5.1 Терапевтичним способом
  • 5.2 Медикаментозним способом
  • 5.3 Народним способом
  • 6 Профілактика захворювання
  • 7 Ускладнення
  • 8 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Пухирчатка має безліч підвидів. Листоподібна форма хвороби носить таку специфічну назву із-за того, що на дермі з'являються багатошарові скоринки. Своїм зовнішнім виглядом вони подібні стопках листового матеріалу. Ці шаруваті кірки виникають поверх ерозій, які утворилися після бульбашок.


    Листоподібна пухирчатка займає всього близько 1,5% від загальної кількості дерматозів.

    Це ураження дерми є найпоширенішою формою пухирчатки, яку дерматологи відзначають у дітей. Що стосується дорослих пацієнтів, у них дана патологія переважає по частоті над вегетуючих видом пухирчатки.


    Листоподібна пухирчатка у людини (фото)



    Причини виникнення


    Цього ураження дерми властивий аутоімунний механізм розвитку, при ньому спостерігається поява аутоантитіл до клітин шкіри. Хвороба є дуже небезпечною (можливий летальний результат) з-за кахексії, приєднання вторинної інфекції.


    досі вчені не встановили причини, які провокують зміни в імунній системі. Існують версії про вплив на організм екзогенних факторів (якщо у пацієнта виявлена генетична схильність).


    Симптоми листоподібною пухирчатки


    Спочатку на тілі хворого з'являються ділянки шкіри зі специфічним почервонінням, яке вкрите пухирями (сплощеним, в'ялими). Іноді хвороба може розвиватися подібно вульгарної пухирчатці, дерматит Дюринга, іншими видами дерматиту. У деяких випадках бульбашки дуже слабо виражені.


    утворилися бульбашок скоринка дуже тонка, тому вони дуже швидко розриваються. Після того, як міхур лопає, на його місці залишається ерозія яскраво-червоного забарвлення. При розриві витікає дуже багато виділень, воно засихає, утворюючи кірки. Багато шарів цієї кірки виникають після виділення з ранки нових порцій відокремлюваного. Так виходять шаруваті кірки, з-за яких хвороба називають листоподібною пузырчаткой.


    Особливість даного різновиду шкірної хвороби полягає в тому, що відбувається ослаблення зв'язку між шарами епідермісу (роговий, зернистий). Ця патологія присутня навіть на візуально здорових областях дерми. Тому цій формі патології характерний симптом Нікольського.

    Загоєння ерозій відбувається досить повільно. Утворення нових бульбашок відбувається навіть під кірками. Цей процес практично не переривається. Якщо хвороба прогресує, поруч знаходяться бульбашки зливаються. Так ураження захоплює досить великі ділянки дерми.


    Що стосується загального стану хворого, то на початку воно цілком нормальне. Погіршення наголошується після збільшення ураженої ділянки. Хворого турбують:


  • болю, що відчуваються навіть при незначному русі;

  • погіршення сну;

  • знижений апетит;

  • підвищення температури;

  • зниження ваги;

  • прояв психічних розладів;

  • випадання волосся (при зараженні дерми голови);

  • потовщення, потускнение нігтів;

  • випадання нігтьових пластин (в окремих випадках);

  • розвиток кахексії.

  • Діагностика такої недуги як листоподібна пухирчатка у дітей і дорослих описана нижче.


    Діагностика


    Загальна



  • Зовнішній огляд. Найчастіше досвідчені дерматологи ставлять точний діагноз виявивши у хворого симптоми, які ми розписали вище.

  • Мазок-відбиток. Він потрібен для виявлення акантолитических клітин, які властиві всім формам пухирчатки.

  • Гістологічне дослідження. Завдяки йому фахівець може виявити між шарами епідермісу щілини, бульбашки, дегенерацію клітин зернистого шару.

  • Імунологічні дослідження. Вони потрібні для підтвердження аутоімунного механізму розвитку хвороби. Пряма/непряма РІФ не завжди є ефективними, надають можливість відрізнити вульгарний, листоподібний вид патології.

  • Диференціальна


    Крім цих досліджень також потрібно диференціальна діагностика розглянутого ураження дерми від:


  • червоного вовчака;

  • еритродермії;

  • дерматиту Дюринга;

  • себорейної екземи;

  • синдрому Лайєлла.

  • Далі ми вам розповімо про лікування листоподібною пухирчатки.


    Лікування


    Цю хворобу потрібно лікувати вчасно. Терапія повинна проводитися під наглядом дерматолога після постановки точного діагнозу. Лікування проводиться виключно медикаментозним способом.


    Терапевтичним способом


    як доповнення до медикаментозного лікування можна скористатися терапевтичним способом. Дерматологи може порадити місцево ванни, які містять дезинфікуючі, протизапальні засоби, в'яжучі добавки. Так, можна використовувати для ванн відвар, приготований з кори дуба.


    Медикаментозним способом


    Лікування спрямоване на зниження вироблення організмом антитіл до власних тканин. Основні лікарські засоби, що використовуються у терапії цієї небезпечної хвороби, це кортикостероїдні гормони.


    Найчастіше дерматологи віддають перевагу преднізолону. Дерматолог в індивідуальному порядку підбирає схему лікування. Для старту підбирається доза, яка дорівнює 80 – 100 мг препарату на добу. Необхідно 2/3 від призначеної денної дози вжити сутра.


    Помітний ефект від проведеної гормонотерапії з'являється до 10 – 14 дню застосування ліків. З цього часу слід зменшити дозу супутнього препарату. Перше пониження зазвичай дорівнює 25 – 30%, після цього зниження дозування вводиться більш плавно.


    З глюкокортикостероїдів можуть бути призначені:


  • «Триамцинолон».

  • «Преднізолон».

  • «Дексаметазон».

  • «Метилпреднізолон».

  • Якщо випадок відноситься до дуже важким, дерматолог призначає імуносупресори:


  • «Метотрексат».

  • «Азатіоприн».

  • Ефект в лікуванні хвороби відзначено при одночасному застосуванні кортикостероїдів, синтетичних протималярійних засобів (Гідроксихлорохін», «Хлорохін»).


    Народним способом


    Різні варіанти народної медицини можна застосовувати у вигляді доповнення до тієї терапії, яку призначив дерматолог. Для обробки уражених областей можна використовувати:


  • гриб-дощовик (його м'якоть);

  • листя кропиви (сік, вичавлений з них);

  • масляна настоянка, приготована з свіжих листя волоського горіха.

  • Профілактика захворювання


    Суть профілактики полягає у веденні здорового способу життя. Пацієнту рекомендовано:


  • повноцінне харчування;

  • здоровий сон;

  • прогулянки на свіжому повітрі (сонця рекомендовано уникати).

  • Ускладнення


    Кортикостероїдні препарати після тривалого використання провокують виникнення багатьох ускладнень:


  • гіпертонія;

  • остеопороз;

  • стероїдний діабет;

  • надбавка у вазі;

  • ерозивні хвороби ШКТ;

  • порушення психіки (гострі психози, депресії);

  • системна ангіопатія. Ця патологія може стати причиною появи інфаркту міокарда, інсульту, геморагічного панкреатиту;

  • тромбози;

  • приєднання інфекції.

  • Прогноз


    При даної хвороби дерми прогноз дуже несприятливий. Хвороба може тривати дуже довго. Більшість випадків загрожує летальним результатом через приєдналася інфекції, кахексії, небезпечних ускладнень, які виникають після постійного застосування глюкокортикоїдів.


    Листоподібна пухирчатка описана у цьому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: