Мелореостоз: особливості захворювання, які ризики переродження, чи можна вилікувати

Мелореостоз або так звана хвороба Лері відноситься до доброякісних дисплазиям. Проявляється стан як вроджене і завжди в кісткових тканинах. В результаті негативних процесів відбувається ущільнення уражених елементів, з-за чого кістки набувають вигляду «стікає воску».


Найчастіше можна спостерігати в області кінцівок, а трохи рідше – у нижній щелепи і хребта.


Зміст

  • 1 Клінічна картина
  • 2 Причини
  • 3 Симптоми мелореостоза
  • 4 Діагностика
  • 5 Методи лікування
  • 6 Чим небезпечне захворювання
  • 7 Прогноз

  • Клінічна картина


    Ця аномалія є дуже рідкісною. Обумовлюється вона надлишковістю процесу розвитку кісткових тканин.


    Зазвичай проявляється стан у підлітків, але можуть бути виявлені перші ознаки і у дітей в перші дні життя.


    Симптоматика сама по собі дещо розмита і виникає компресії м'яких тканин і супутніх елементів.


    З-за хвороби Лері відбувається новоутворення речовини кісткової тканини. у результаті такого негативного впливу лінії склеювання розташовуються нерівномірно, а в субпериодальных відділах виражені слабо прояви гладкою резорбції кісткової елемента. Зміна коркового шару, ущільнення епіфізів, дрібні губчасті кістки стають більш щільними.


    Кірковий шар піддається потовщення в тому числі і в бік каналу з кістковим мозком. В такому випадку мова йде про ендостальної формі, коли йде паралельно звуження цього каналу.


    Якщо вже йдеться про периостальном типі хвороби Лері, то збільшення стосується зовнішньої частини кістки в діаметрі. «Напливи» стають трохи хвилястими, з гребневидными височинами і відповідними поглибленнями. Але навіть у такому стані контурування досить чітко виражено.

    Клінічна картина захворювання



    Причини


    Причин, які могли б спровокувати початок розвитку мелореостоза, виділити поки що не вдалося. Передбачається, що у дитини в період внутрішньоутробного розвитку активізується мутований ген або соматичні мутації. Тому дане захворювання умовно вважається невиліковним.


    Симптоми мелореостоза


    Симптоматика у стану відрізняється від випадку до випадку. У одних хворих больовий синдром невираженний, а в інших важко знімається навіть найсильнішими анальгетиками. Найчастіше ознаки полягають у:


  • Тупих болях скелетно-м'язового типу з монотонним течією в ураженій області;

  • Деформація кісток;

  • Функціональна обмеженість ураженої області;

  • Контрактури;

  • Трофічні порушення;

  • Обмеження амплітуди руху;

  • Набряк кінцівки;

  • Жорсткість ураженої області;

  • Підшкірні вогнища кальцифікації;

  • Різниця в довжині кінцівок;

  • Набрякання суглобів;

  • Аномальний розвиток м'яких тканин;

  • Аномалії або навіть повна відсутність деяких м'язів;

  • Порушення роботи нервів через компресії.

  • Але цей перелік дуже варіабельний, а тому у кого-то болі будуть інтенсивні з обмеженням руху, а у когось- просто дискомфортні відчуття.


    Важливо! Мелореостоз зазвичай починає активно давати про себе знати ще в ранньому дитинстві, аж до перших днів життя.

    Діагностика


    Діагностується мелореостоз з допомогою:


  • Рентгена;

  • МСКТ;

  • МРТ.

  • Останній є золотим стандартом в діагностиці. Причому в процесі потрібно також провести диференціальну діагностику щодо таких патологій, як:


  • Остеопойкилия;

  • Десмоидные пухлини;

  • Синдром Бушке-Оллендорфа;

  • Гемангіоми;

  • Фіброзна дисплазія;

  • сифілітичний Остеомієліт;

  • Мармурова хвороба.

  • На МСКТ вдається побачити ділянки при хворобі Роша Лері, у яких структура різко ущільнена. При цьому форма нагадує стікає свічку. Зазвичай уражаються при мелореостозе поразку відображається на коротких і довгих кістках, а також на дрібних кістках. Трохи рідше хвороба проявляється у тазових і лопаткових частинах.


    Важливо! При хворобі Лері крім склерозування в області губчастої речовини також нерідко відзначається і наявність гіперостозу кісток.

    Рентгенологічна картина при мелореостозе



    Методи лікування


    Терапія в цілому носить скоріше симптоматичний характер. Зазвичай в консервативний тип впливу включають:


  • Медикаментозне впливом з допомогою НПЗЗ, анальгетиків і засобів, що допомагають у процесі проведення ремоделювання тканин;

  • Фізіотерапію;

  • Гідротерапію;

  • Працетерапію.

  • Операція зазвичай призначається в тих випадках, коли вплив консервативного типу виявилося неефективним і є ознаки переродження тканин, або якщо стан хворого значно погіршився і потрібна корекція ураженої частини кістки.

    Знеболюючі препарати



    Чим небезпечне захворювання


    Запущені випадки мелореостоза найчастіше виявляються кістковим поразкою ділянок з ознаками склеродермії. В результаті також виділяють істотні деформації уражених областей. Чим старше захворювання, тим симптоматика більш виражена. В окремих випадках хворий стає інвалідом.


    Прогноз


    Прогнози при проведенні якісної терапії в цілому вважаються сприятливі. Але це стосується тільки тих випадків, коли дія йде повноцінне і постійне. При відсутності лікування же ризик розвитку небажаних наслідків істотно зростає. Причому вони стають незворотними і досить швидко закріплюються.


    Як правильно приймати НПЗЗ, дивіться у нашому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: