Мієломна нефропатія як одне з найбільш складних захворювань з точки зору діагностики і лікування

Хвороби нирок, спровоковані іншими патологіями, вимагають терапії першопричини захворювання, в результаті якої нефрологічна патологія виліковується або входить в ремісію самостійно. Але якщо причина недуги невиліковна, до пацієнту потрібен особливий підхід. Це можна побачити на прикладі мієломної нефропатії.


Зміст

  • 1 Мієломна нефропатія
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптоми
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування

  • Мієломна нефропатія


    Мієломна нефропатія – це ураження гломерул і канальців нирки на тлі мієломи. Мієломна хвороба – це злоякісна онкологія, при якому кістковий мозок продукує велику кількість плазматичних клітин.


    Патологічний білок, що виділяється в кров'яне русло миеломными клітинами, відкладається в тканинах нирок, приводячи до такого явища, як нефропатія – рубцювання тканини. На сьогоднішній день це захворювання є невиліковним. Крім того, воно погано піддається діагностиці.


    Код захворювання за МКХ-10 – С90.


    Патогенез


    Плазматичні клітини, що циркулюють в кровотоці при мієломі, виробляють білок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса). Розмір молекули білка дозволяє йому проходити через отвори в ниркових мембранах навіть при їх цілісності, тобто, при абсолютно здоровою і неушкодженою тканини гломерул. Але якщо білок окислюється всередині нирки, відбувається процес її згортання, і утворилася в результаті цього речовина блокує роботу гломерул.


    Тиск крові всередині нирки зростає, фільтраційні спроможності органу порушується. Висока внутрипочечное тиск призводить до пошкодження тканин, зони уражень рубцюються замісної тканиною, яка не може виконувати функціонального навантаження.

    Крім того, порушена фільтрація через заблокованих ниркових каналів призводить до нефроптозу, який теж провокує пошкодження нирок.


    Мієломна нефропатія протікає з різною швидкістю, але прогноз завжди несприятливий. З допомогою ранньої діагностики, яка статистично відбувається вкрай рідко, лікарі можуть домогтися ремісії пацієнта, що протікає до 5 років (у виняткових випадках – до 10 років).


    Патогенез мієломної нефропатії


    Симптоми


    Відмітна риса мієломної нефропатії – неспецифічності ознак. Порівнюючи патологію з гломерулонефритом, при якому теж фіксується пошкодження тканин нирок, можна побачити, що в першому випадку хворий стикається з класичною картиною хронічної нефрогенної недостатності: освітою пастозність і набряків і зростанням рівня кров'яного тиску.


    При мієломній нефропатії функціональна ниркова недостатність прогресує з великою швидкістю, але без будь-яких симптомів, що вказують на цей процес. Це негативно впливає на процес діагностики і позбавляє пацієнта можливості своєчасно почати лікування.


    Єдиним специфічним ознакою, який завжди присутній в клінічній картині хвороби на тлі мієломної хвороби – це протеїнурія, інакше кажучи, присутність білка в урині. При цьому актуальніше говорити і макропротеинурии, так як кількість білка в сечі може досягати 50-60 грам на літр.


    Іноді протеїнурію можна помітити навіть без проведення дослідження сечі – за шапкою піни, що утворюється при сечовипусканні. Але ця ознака не можна охарактеризувати як специфічний, крім того, цей факт легко не помітити.


    Враховуючи той факт, що мієлома вражає не тільки нирки, але і кісткову систему людини, в список симптомів входить біль у кістках.


    Клінічна картина мієломної нефропатії


    Діагностика


    Діагностика нефропатії при мієломі зазвичай починається з аналізу урини і виявлення протеїнурії. Важливо диференціювати патологію від гломерулонефриту. Якщо у пацієнта раніше не було стафілококових і стрептококових інфекцій, а також гострої форми гломерулонефриту, є резон запідозрити мієломну нефропатию і продовжити діагностику.


    Постановка точного діагнозу відбувається після проведення трьох досліджень:


  • електрофорезу сечі, який визначає склад сечі і виявляє в ньому не альбумін, а білок Бенс-Джонса;

  • виявлення парапротеинов в крові і сечі;

  • проведення стернальної пункції для визначення кількості плазматичних клітин.

  • Стернальная пункція є найбільш актуальним методом. Діагностика мієломи на тлі прогресуючої ниркової недостатності і високою протеїнурії дає можливість поставити діагноз з максимальною точністю.

    Нефробиопсия входить в план діагностики при підозрі на мієломну нефропатию вкрай рідко, так як забір тканини з органу на мікроскопічне дослідження являє собою досить складний з технічної точки зору і небезпечний процес. Стернальная пункція разом з аналізами сечі і крові дозволяють поставити діагноз максимально точно.


    Лікування


    Лікування мієломи та супутньої їй нефропатії не існує. Перед лікарями стоїть завдання вивести хворобу в ремісію, тим самим продовживши життя на кілька років. З цією метою застосовується глюкокортикоїди і цитостатики, які пригнічують діяльність імунітету.


    Але складністю виступає той факт, що ці препарати з цих груп протипоказані при нефрогенній недостатності. Тому пацієнту з ХНН рекомендована симптоматична терапія, покликана підтримати його самопочуття, і плазмаферез, який буде виводити з кровотоку білок Бенс-Джонса.


    Також у лікування входить призначення діуретиків і вживання великої кількості рідини.

    На відео причини, симптоми, діагностика і лікування мієломної нефропатії:





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: