Екстрофія сечового міхура — порок внутрішньоутробного розвитку

Існує безліч вад внутрішньоутробного розвитку плода. Їх поява залежить від ряду причин, які зумовлюють можливість виникнення. Одним з основних порушень в розвитку вважається екстрофія сечового міхура.


Зміст

  • 1 Екстрофія сечового міхура у дітей
  • 2 Причини
  • 3 Стадії
  • 4 Симптоми
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 7 Ускладнення

  • Екстрофія сечового міхура у дітей


    За результатами статистичних даних, на кожні 50000 малюків з'являється один з подібною аномалією розвитку. Патологічний стан розвивається при внутрішньоутробному розвитку на 4-5 тижні від моменту зачаття. Хвороба реєструється до 6 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.


    Екстрофія сечового міхура – стан, при якому сам сечовий міхур знаходиться зовні, а не всередині, при відсутній передній черевній стінці.


    Сечі у дітей виділяється через сечоводи назовні, викликаючи постійне роздратування і сприяючи можливому проникненню інфекцій. Без необхідного лікування тільки 1/3 хворих доживає до 20 років.

    За класифікацією МКХ-10 захворювання носить код Q 64.1.


    Причини


    Певних причин появи захворювання не виявлено, вважається, що спровокувати недугу можуть певні фактори:


  • спадкова схильність – високий відсоток ймовірності при старших дітей, з такою ж вадою або при народженні малюка від народженої з экстрофией;

  • окремі види антибактеріальних засобів, тривалий і безконтрольний прийом;

  • проживання на забруднених радіацією місцевостях – підвищений фон може послужити поштовхом для змін плоду;

  • рентгенологічні дослідження, що проводяться до закінчення першого триместру вагітності;

  • підвищений рівень прогестерону – переизбыточное надходження гормону в організм здатна включити механізм розвитку захворювання.

  • Низький соціальний рівень вагітної, постійне вживання алкогольних, слабоалкогольних та тютюнових виробів (на протязі тривалого періоду часу) є одним з головних чинників виникнення внутрішньоутробних вад розвитку.


    Екстрофія сечового міхура


    Стадії


    В залежності від рівня тяжкості стану, розрізняють кілька ступенів патології.


    Перша ступінь характеризується:


  • розмір видимого дефекту черевної стінки не більше 4 см;

  • діастаз лонних кісток до 4 см;

  • передня стінка сечового міхура трохи порушена.

  • Друга:


  • дефект черевної стінки від 4 до 8 см;

  • проміжок між лобковим зчленуванням до 6 см;

  • стінки сечового міхура мають виражені порушення.

  • Третя:


  • розмір дефекту очеревини не менше 8 см;

  • діастаз кісток лона більше 6 см;

  • стінки сечового міхура значно порушені.

  • Від складності аномалії розвитку залежить тяжкість стану новонародженого.


    Симптоми


    Захворювання визначається з моменту народження, зважаючи на явну симптоматики:


  • внизу живота новонародженого, через дефект очеревини, видно яскраво-червона стінка сечового міхура;

  • з сечоводів постійно виділяється сеча;

  • анус пересунули вперед, до сечового міхура;

  • відсутня пупковий рубець.

  • В залежності від статевої приналежності, у малюків спостерігаються патологічні зміни.


    На фото екстрофія сечового міхура



    У хлопчиків:


  • розщеплення стінки уретри;

  • недорозвинення статевого органу – член короткий, спрямований вгору;

  • можливо прояв крипторхизма – наявність одного яєчка.

  • У дівчаток:


  • розщеплення уретри або повна її відсутність;

  • роздвоєння клітора;

  • спайки в області статевих губ;

  • подвоєне піхву, з розташованим внизу входом в недорозвинене піхву.

  • Діагностика


    Первинне діагностування проводиться при народженні дитини. У зв'язку з явно вираженими ознаками екстрофією, діагноз встановлюється неонатологом при первинному огляді.


    Для виключення або підтвердження супутніх патологій, додатково призначаються:


  • цистоскопическое дослідження;

  • ендоскопія;

  • УЗД;

  • комп'ютерна томографія;

  • аналізи на генетичні зміни.

  • Лабораторні дослідження дозволяють оцінити ступінь тяжкості хвороби загальний стан всіх органів і систем черевної порожнини.

    Лікування


    Єдиним методом лікування недуги є хірургічне втручання. Схема лікування строго індивідуальна і залежить від ступеня тяжкості вади.


    Стандартна схема хірургічних маніпуляцій проходить по етапах:


  • У перші 10 діб від моменту народження проводиться початкова закриття сечового міхура. Проводиться остеотомія (зводяться розсунуті лонні кістки), сечовий міхур моделюють, поміщають всередину і закривають передню черевну стінку.

  • Подальша пластика статевих органів проводиться в різні часові відрізки – в залежності від статі новонародженого. Операція, крім відновлення статевої системи, сприяє зміні місткості сечового міхура, його зростання. У чоловічої статі операція проводиться з першого по другий рік життя – пластика члена і уретри, у жіночого – одночасно з початковим етапом оперативного втручання (перші 10 діб).

  • Пластичні зміни шийки сечового міхура – дозволять контролювати процес сечовипускання, за рахунок пересадки сечоводів. Операція рекомендується у віці від 5 років. Необхідна умова – загальний обсяг міхура повинен досягати 80 мл

  • При недорозвиненні сечового міхура, проводиться аугментація – штучне збільшення або формування нового органу за рахунок товстої або тонкої кишки. При даному виді оперативної допомоги часто необхідна постійна катетеризація.

    відео про лікування екстрофією сечового міхура:


    Ускладнення


    Кількість можливих ускладнень безпосередньо залежить від успішності проведеної операції. Основна увага в післяопераційному періоді зосереджена на запобіганні розвитку гіпотермії. Для підтримки необхідної температури і рівня вологості використовують кувез. Для запобігання розвитку перитоніту, сепсису дітям призначається антибактеріальна терапія, починаючи з перших днів життя.


    Вторинні ускладнення, що виникають після хірургічних маніпуляцій, представлені:


  • спайковим процесом;

  • кишковою непрохідністю;

  • больовим синдромом в районі очеревини.

  • Від моменту первинної операції і до завершального етапу, на місці стінки очеревини знаходиться поліетиленовий матеріал, який замінює її.


    Весь період (до закриття отвору власними тканинами) дитині прописуються три незалежні групи антибіотиків, для запобігання можливого інфікування.

    Після закінчення всіх оперативних маніпуляцій, лікування не припиняється. Пацієнти все життя проходять профілактичні огляди у фахівців, отримують необхідне лікування в санаторіях.


    При порушенні рекомендованих схем лікування і нормативів життя, можливо розвиток хвороб:


  • пієлонефриту;

  • сечокам'яної хвороби;

  • ниркової недостатності;

  • нетримання сечі.




  • Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: