Кератодермия Меледа: особливості хвороби, симптоми і лікування

Кератодермия охоплює дуже велику групу дерматози, при яких у хворого відзначаються збої в ороговении дерми. Це і синдром Унни-Тосту, і кератодермия Папійона-Лефера, і мутилирующий тип хвороби. Подібні порушення фахівці фіксують зазвичай на долонях, підошвах. Однією з хвороб, включених у зазначену групу, є кератодермия Меледа. Саме її ми розглянемо більш докладно.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Симптоми кератодермии Меледа
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 6 Профілактика захворювання
  • 7 Ускладнення
  • 8 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Хвороба Меледа вважається досить рідкісною спадковою хворобою. Сухі, потовщені райони дерми повільно охоплюють нові ділянки дерми. Області ураження червоніє, вкривається лусочками, зазначається аномальне потовщення.


    Хвороба вперше була виявлена в 1898 році. Її виявили у жителів о. Меледа (Югославія). Враховуючи дані останніх 25 років, хвороба була зафіксована вже в різних країнах світу.


    Особливістю кератодермии Меледа, яку фахівці називають також просто хворобою Меледа, прогредієнтним долонно-підошовним кератозом Когоя (спадковим), вродженої прогресуючої акрокератомой, долонно-підошовним кератозом Сіменса (трансградиентным), є вікові рамки хворих.

    Дана патологія зустрічається у підлітків, чий вік варіює в межах 15 – 20 років.


    Хвороба Меледа



    Причини виникнення


    Розглянуте нами рідкісне розлад фіксується з однаковою частотою у представників обох статей. Зазвичай перші симптоми патології лікарі зауважують при народженні малюка. Інші ж ознаки виявляються до другого, третього року життя.


    Хвороба успадковується аутосомно-рецессивно. У кожного з обстежених хворих було виявлено декілька аномальних генів. Згідно з проведеними дослідженнями, хвороба Меледа провокує мутація гена АРС. Цей ген локалізується на хромосомі 8 (8q24.3), її довгому плечі. Функція цього гена полягає в кодуванні білка Slurp-1. Цей білок, як вважають дослідники, бере участь в адгезії, клітинної сигналізації.


    Про те, які бувають кератодермии, розповість це відео:



    Симптоми кератодермии Меледа


    Відзначено успадкування даної хвороби аутосомно-рецессивно. Хвороба проявляється особливим способом. Перші симптоми патології видно вже при народженні малюка. Перші ознаки хвороби полягають у незвичайній красноте дерми долонь, ступень. Ураження дерми проявляється симетрично на обох сторонах тіла.


    З ростом дитини хвороба може поширитися на всю ногу, руку, захопити область грудей, живота. З-за надмірної сухості дерми хворого турбує біль, дискомфорт. Іноді на верхніх, нижніх кінцівках дітей відзначається посилений ріст волосся.


    На дермі розглянута хвороба має вигляд товстого рогового нашарування, яке відрізняється жовто-коричневим забарвленням. Поверх утворився рогового нашарування є глибокі тріщини. У хворого може проявлятися периоральная еритема (дерма навколо рота червоніє).


    На нігтях ця хвороба проявляється у вигляді:


  • койлоніхії (придбання нігтем форми ложки);

  • крючковатости;

  • дистрофії;

  • пахионихии (нігтьова пластина товстішає, стає надмірно жорсткою).

  • Вогнище ураження окреслено акуратно контуром, який має блакитно-фіолетовий колір. Ураження може охоплювати різні частини дерми:


  • передпліччя;

  • долоні;

  • гомілки;

  • тил кистей;

  • стопи;

  • тил стоп.

  • На дермі можуть виникати лихеноидные бляшки. Ці утворення представлені дрібними, твердуватими, піднятими поразками.

    У хворих лікарі фіксують локальний гіпергідроз. Він є причиною утворення чорних точок, які чітко видно. Ці чорні точки є вивідними протоками потових залоз, які були закупорені секретом. Також відзначається потовщення, деформація нігтьових пластин.


    Хворіють вродженої прогресуючої акрокератомой страждають сильним потовиділенням. Іноді гіпергідроз може супроводжуватися досить неприємним запахом.


    Серед додаткових симптомів зазначимо:


  • тріщини мовою;

  • брахідактілія;

  • злиття пальців рук, ніг.

  • Діагностика


    Для того, щоб поставити точний діагноз, потрібен огляд фахівцем. Лікар повинен ретельно вивчити історію пацієнта. Потім він ідентифікує особливості фізичних проявів. При візуальному огляді видно аномалії дерми (почервоніння, ороговіння на долонях, ступнях).


    Лікування


    Лікування кератодермии зазвичай триває дуже довго, до декількох років. Суть терапії патології полягає в контролі над певними симптомами. Лікування зазвичай проводиться кількома фахівцями:


  • дерматолог;

  • педіатр.

  • Для зниження прояву гіпергідрозу лікар може призначити нанесення на уражені райони таких засобів:


  • «Гексагідрат хлориду алюмінію».

  • Ацетат алюмінію».

  • Щоб знизити прояв хвороби можна скористатися спеціальними лосьйонами, отслаивающими мазями. Особливу роль у лікуванні відіграє вітамінотерапія. Лікарі призначають такі вітаміни:


  • Е.

  • А.

  • Ст.

  • Аскорбінова кислота.

  • В терапії будь-якої форми кератомикозів лікарі використовують «Неотигазон». Дозування розраховує фахівець, вона відрізняється в кожному випадку. Доза препарату варіює в межах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Цей медикамент може замінити вітамін А. Його дозування на добу повинна становити близько 100000 – 300000 мг.


    Профілактика захворювання


    Спеціальних профілактичних заходів, які могли б запобігти виникненню хвороби немає, адже вона має аутосомно-рецесивний характер.


    Ускладнення


    Хвороба може ускладнюватися пиококковой інфекцією, дистрофією нігтів, іншими ураженнями нігтьової пластини. У хворих можуть спостерігатися такі зміни:


  • сіндактилія;

  • розумова відсталість;

  • готичне піднебіння;

  • складчастий язик.

  • Прогноз


    Навіть комплексна терапія не дає довготривалого ефекту. Незважаючи на те, що сучасна медицина використовує лише новітні медикаменти, повного лікування патології досягти неможливо.


    Завдяки своєчасно розпочатої терапії, професійному підходу до лікування хвороби, лікарі можуть в значній мірі послабити симптоматику ураження дерми, знизити дискомфорт.


    Кератодермия Меледа розглянута у цьому відео:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: