Синдроми Ротора і Дабина-Джонсона: методи лікування, прогноз

Існує безліч різноманітних спадкових патологій. Якісь зустрічаються часто, якісь є рідкістю. До останніх відносять і синдром Ротора.


Зміст

  • 1 Синдром Ротора і Дабина-Джонсона
  • 2 Причини
  • 3 Симптоми
  • 4 Методи діагностики
  • 5 Лікування

  • Синдром Ротора і Дабина-Джонсона


    Синдром Ротора – це хронічна сімейна патологія, що представляє собою жовтяницю негемолитического типу, що супроводжується нормальною печінковою гистологией і гіпербілірубінемією кон'югованого характеру.


    Це захворювання має спадкове походження і передається аутосомно-рецессивно, тобто всі діти у такого хворого будуть народжуватися з подібною патологією. Відбуваються патологічні процеси аналогічні синдрому Дабина-Джонсона, відмінності пов'язані з тим, що билирубиновая екскреція проявляється набагато менше.

    Пігментний гепатоз, як ще називають синдром Ротора, не викликає порушень у ферментативної печінкової діяльності, але супроводжується порушеннями білірубінової транспортування з гепатоцитарных клітинних структур.


    Печінкові клітини не можуть нормально захоплювати білірубін. З часом виникають симптоми печінкової жирової дистрофії уздовж жовчних протоковых каналів.


    Синдром Ротора маніфестує в дитинстві, однаково часто зустрічаючись у дітей обох статей і протікаючи зі слабкою жовтяницею. Єдиної та ефективної схеми лікування даної патології поки що не розроблено, але все ж прогнози пігментний гепатоз має сприятливі.


    Причини


    В основі патологічного процесу лежить дефект генетичного походження, внаслідок якого порушуються обмінні білірубінові процеси, а в печінкових клітинах утворюються жирові включення.


    Білірубін повноцінно не виділяється в жовчні мікроканали, накопичується в крові , що і викликає характерне забарвлення слизових оболонок і шкірного покриву у жовтяничний відтінок.


    Провокувати загострення симптоматики можуть сильні нервові, психоемоційні перенапруження, интеркурентные інфекційні патології, надмірна фізична активність і лікування гепатотоксичними медикаментозними препаратами.


    Симптоми


    Патологія, як правило, виявляється ще в ранньому дитинстві і проявляється симптоматикою, характерною для традиційної жовтяниці начебто жовтушності шкіри і слизових оболонок.


    В крові дитини виявляється підвищений вміст білірубіну, а в сечі – копропорфирина – це проміжний обмінний продукт. Також в організмі накопичується барвник – бромсульфалеїном, який при внутрішньовенному вливанні виділяється гепатоцитарными клітинами.


    Жовтяниця доповнюється:


  • Втратою апетиту;

  • Постійної слабкістю та швидкою стомлюваністю;

  • Відчуттям дискомфортною тяжкості в області правого підребер'я;

  • Диспепсією, що виявляється нудотно-блювотними реакціями, печією, здуттям кишечника, проблемами зі стільцем;

  • Незначне потемніння урини;

  • Болючими відчуттями в області живота.

  • Хоча така клініка може не завжди мати місце, медицині відомі випадки, коли пігментний гепатоз протікав безсимптомно.

    Методи діагностики


    Зазвичай для діагностики патології проводиться безліч досліджень:


  • Обстеження лікаря з обов'язковим збором анамнестичних даних і виявлення наявності у найближчих родичів подібного захворювання, також враховуються скарги хворого, їх давність і виразність.

  • Лабораторна діагностика, при якій вивчається венозна та капілярна кров, вивчаються білірубінові фракції.

  • Апаратна діагностика, при якій проводиться холецистографія та ультразвукові дослідження жовчних протоковых каналів, печінки, прилеглих внутриорганических структур. У ході діагностичних досліджень відмінно проглядається жовчний міхур, коли при інших синдромах зображення органу змащується. Також відмінно проглядаються протоки, при цьому розміри селезінки та печінки залишаються в нормі.

  • Проводиться оцінка видільної печінкової функції, для чого дитині призначається бромсульфалиновая проба. Суть цієї процедури полягає в перевірці, наскільки розвинена здатність печінки виділяти барвник – бромсульфалеїном, экскретирующийся тим же шляхом, що і виведення пігменту печінки. Патологія підтверджується при зниженні виведення пігменту. Хоча проба позитивна і при наявності механічної жовтяниці, холестазе, недостатності міокарда та інших патологіях, обумовлених печінковими ураженнями.

  • У рідкісних випадках призначається печінкова біопсія.

  • Крім того, необхідно грамотне проведення диференційно діагностики з іншими синдромами, які супроводжуються гіпербілірубінемією.


    Треба вміти розрізняти синдром Ротора від гепатитів різного роду і походження, а також від гепатоцелюлярних змін, абсцесів, пухлинних утворень будь-якого характеру, метастазне утворень і ін


    Лікування


    Як говорилося раніше, ще не розроблено специфічного лікування синдрому Ротора. Що стосується неспецифічної терапії, то вона включає такі лікувальні заходи і призначення:


  • Інфузійне вливання альбумінової білка;

  • Призначення жовчогінних, діуретичних, адсорбуючих препаратів, які забезпечують посилене виведення з організму билирубиновых надлишків;

  • Необхідно уникати активної інсоляції на відкритому сонці;

  • Фототерапія, спрямована на розщеплення билирубиновых фракцій на шкірному покриві в більш прості сполуки;

  • Також потрібно максимально виключити фізичні перевантаження, стресові стани, вживання спиртного і переохолодження;

  • Показана дієтотерапія, що передбачає обмеження страв, що містять консерванти і тугоплавкі жири;

  • Необхідно пити більше рідини, щоб запобігти желчесгущение;

  • Також потрібно вчасно і негайно лікувати інфекційні вогнища;

  • У рідкісних випадках показане переливання крові.

  • Доброякісна патологія і має цілком сприятливі прогнози. При багаторічному розвитку патологічного процесу прогресування клініки не спостерігається, як і серйозних порушень печінкової функціональності.




    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: