Кератодермия Унни-Тости: особливості захворювання та його лікування

Кератодермии (мутилирующая, Меледа, Папійона-Лефевра) представлені переважно спадково передаються ураженнями дерми. Лише в поодиноких випадках ця патологія є набутою. Основною рисою хвороби вважається ороговіння дерми, яке зазвичай відбувається в районі долонь, підошов. Кератодермия Унни-Тосту, яку ми розглянемо більш детально, є однією з таких хвороб.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Симптоми
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування кератодермии Унни-Тосту
  • 5.1 Терапевтичним способом
  • 5.2 Медикаментозним способом
  • 6 Профілактика захворювання
  • 7 Ускладнення
  • 8 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Хвороба Унни-Тосту також відома в колі фахівців, як іхтіоз долонь, підошов (вроджений), синдром Унни-Тосту, вроджена долонно-підошовна кератома. Ця хвороба характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування.


    Найчастіше ураження охоплює долоні, стопи. Лише в деяких випадках ороговіння дерми зазначається виключно на стопах людини.


    Розвиток кератодермии Унни-Тосту



    Причини виникнення


    Вроджений іхтіоз є результатом порушення процесу нормального ороговіння дерми. Патології характерний аутосомно-домінантний тип успадкування.


    Хвороба передається дітям у тому випадку, коли обоє батьків мають мутірованний ген. Дана патологія може протікати в різних формах:


  • важкої,

  • легкою.

  • Симптоми


    Зазвичай кератодермия Уины-Тосту фіксується у дуже недоношених дітей. У таких малюків лікарі зазвичай діагностують дуже багато вад у розвитку.


  • Дерма малюка виглядає подібно панцира, поверх якого спостерігаються множинні тріщини (досить глибокі). Тріщини зазвичай кровоточать.

  • У дітей синдромом Уины-Тосту може виявлятися деформації особи. Слизові оболонки досить активно ростуть, вони можуть навіть вивертатися назовні. Практично відразу після народження малюк з такою патологією помирає.

  • Іноді фахівцям вдається врятувати дитину із зазначеною хворобою. З часом вроджена хвороба переходить у еритродермію. Рідко зафіксовані випадки, коли хвороба зникла повністю.


    Через зниження імунітету, його повної відсутності можуть приєднуватися різні інфекції.

    Іноді спостерігається легка форма іхтіозу. Їй характерні вельми незначні зміни дерми, патологія внутрішніх органів практично не спостерігається. На шкірі видно множинні вогнища почервоніння, до якого приєднується набряклість. Тріщини, характерні цієї патології, можуть виникати в таких ділянках:


  • лікті;

  • коліна;

  • особа (в окремих випадках);

  • пах.

  • У хворого розглянутою патологією спостерігається гіпергідроз. Крім ураження дерми на вищевказаних частинах тіла, може спостерігатися також ураження таких структур:


  • нігті;

  • волосся;

  • зуби.

  • Хвороба можуть супроводжувати аномалії будови скелета, патології деяких внутрішніх органів (ендокринної, нервової систем).


    Кератодермия Унни-Тости та інші форми недуги розглянуті фахівцем у цьому відео:



    Діагностика


    Особливістю іхтіозу є те, що патологія дерми з'являється в материнській утробі. При народженні у малюка вже є видимі зміни шкірних покривів. Дуже рідко патологія проявляється протягом першого року розвитку дитини. Грунтуючись на таких особливостях, фахівці зазвичай ставлять точний діагноз.


    При дослідженні за допомогою мікроскопа уражених тканин, виявляються:


  • акантоз (збільшена кількість клітин паросткового шару);

  • гранулез (потовщення зернистого шару);

  • гіперкератоз (відлущування рогового шару).

  • Може знадобитися дифдиагностика з іншими дифузними видами кератодермии.


    Лікування кератодермии Унни-Тосту


    Терапевтичним способом


    Вилікувати повністю цю своєрідну вроджену патологію практично неможливо. Єдине, чого може досягти професійний лікар, це стійка ремісія. Щоб досягти такого ефекту фахівець зазвичай призначає прийом протягом місяця такі вітаміни:


  • Е;

  • А.

  • Після перерви в місяць, вітамінотерапію повторюють знову на протязі місяця. Більш зручно застосовувати масляний розчин. Його призначають по 3 – 5 крапель двічі на день.


    Медикаментозним способом


    Якщо хвороба протікає в дуже важкій формі, вищевказані вітаміни вводять внутрішньом'язово. Крім того, лікар може призначати такі препарати:


  • Калій.

  • Анаболіки.

  • Ароматичний ретиноид.

  • Кальцій.

  • Вітаміни Ст.

  • Метандростенолон.

  • Фітин.

  • Нерабол.

  • гліцерофосфат Заліза.

  • Аскорбінова кислота.

  • Фахівець може призначити глюкокортикостероїди, якщо випадок дуже важкий.


    Профілактика захворювання


    Профілактичних заходів немає, адже патологія є вродженою.


    Ускладнення


    З-за значного зниження імунітету, його повної відсутності, до основної хвороби можуть приєднуватися різні інфекції.


    Прогноз



  • Дуже часто патологія призводить до летального результату новонародженого. Іноді хвороба може проходити самостійно (поодинокі випадки).

  • Навіть комплексна терапія не дає довготривалого ефекту. Незважаючи на те, що сучасна медицина використовує лише новітні медикаменти, повного лікування патології досягти неможливо.

  • Завдяки своєчасно розпочатої терапії, професійному підходу до лікування хвороби, лікарі можуть в значній мірі послабити симптоматику ураження дерми, знизити дискомфорт.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: