Аритмогенная дисплазія правого шлуночка (хвороба Фонтану): особливості недуги та методи його лікування

Аритмогенная дисплазія правого шлуночка діагностується досить рідко. Патологія відрізняється тим, що запускається процес заміни кардіоміоцитів звичайної сполучної або жирової тканиною, що негайно відбивається на функціях серця. У самих запущених випадках цей процес поширюється і на лівий шлуночок, погіршуючи стан хворого і у багато разів підвищуючи ризик раптової смерті.


Зміст

  • 1 Особливості хвороби
  • 2 Класифікація і форми
  • 3 Причини виникнення
  • 4 Симптоми аритмогенною дисплазії правого шлуночка
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 6.1 Терапевтичне
  • 6.2 Медикаментозне
  • 6.3 Оперативне втручання
  • 7 Профілактика захворювання
  • 8 Ускладнення
  • 9 Прогноз

  • Особливості хвороби


    Відзначається цікава особливість, згідно якій на генетичному рівні схильність до розвитку патології мають люди з кучерявими волоссям, а так само ті, хто має дифузну кератодермию стоп і долонь. Аритмогенною дисплазії найбільше схильні молоді люди і переважно слабкої статі.


    Аритмогенная дисплазія правого шлуночка (результати ЕКГ)



    Класифікація та форми


    Аритмогенную дисплазію поділяють на такі форми:


  • Жирова. Найважливіші клітини серця (кардіоміоцити) практично повністю починають заміщатися на жирову тканину, причому стінка шлуночка не змінює товщини.

  • Фіброзно-жирова. Для цієї форми характерна витончення стінок шлуночка. Відбувається заміщення кардіоміоцитів не тільки жировий, але і фіброзною тканиною (тобто звичайної сполучної). Цей вид захворювання здатний зачіпати не тільки правий шлуночок, але і міокард лівого.

  • Класифікація так само включає в себе ще 4 додаткових виду аритмогенною кардіоміопатії:


  • Схована. Єдиним першим симптомом вважається раптова смерть.

  • Дисплазія зі слабо проявляються ознаками. Вони зазвичай загальні — біль, серцебиття.

  • Арітміческая, для якої характерний значний ряд кардіальних проблем, включаючи екстрасистолію і тахікардію.

  • Правошлуночкова серцева недостатність.

  • Причини виникнення


    Виділяють идиопатические причини розвитку захворювання, тобто генез яких залишається невідомим. Генетична схильність у хворих виявляється у 50% випадків.


    Раніше вважалося, що основною причиною її є міокардит, однак зараз встановлено, що зв'язку між цими патологіями немає.


    Симптоми аритмогенною дисплазії правого шлуночка


    Вже в підлітковому віці можливе виявлення у себе ряду характерних ознак:


  • погана переносимість навантажень, швидка стомлюваність;

  • непритомність і помутніння свідомості;

  • цілий ряд порушень роботи серця («трепыхание», швидке серцебиття тощо);

  • зупинка кровообігу.

  • Іноді дисплазія протікає безсимптомно.


    Діагностика


    Спочатку збирають анамнез сімейних хвороб і життя пацієнта, щоб виявити схильність до дисплазії правого шлуночка. Після огляду лікар відправляє його для здачі лабораторних аналізів. Надалі використовують цілий ряд досліджень, що встановлюють захворювання і його особливості:


  • Рентгеноконтрастная вентрикулографія. Дозволяє виявити з'явилися розширення шлуночка, неправильне розвиток його тканин, а так само порушення скорочувальної функції.

  • ЕКГ. Визначають характерні ознаки аритмогенною дисплазії правого шлуночка. Так само можуть бути виявлені супутні хвороби — екстрасистолія, тахікардія.

  • МРТ. Допомагає візуалізувати і з точністю представити поширення жирової тканини по серцевому м'язі.

  • Холтерівське моніторування протікає протягом доби. Дослідження фіксує найменші зміни, що відбуваються з серцем, діагностує шлуночкову аритмію і тахікардію.

  • Ехокг. Діагностується дилатація з асинергичным характером скорочення шлуночка.

  • Сцинтиграфія міокарда показує сегмент поразки шлуночка.

  • Лікування


    Терапевтичне


    Терапія включає спостереження за харчуванням, а так само відмова від фізичних навантажень. Така міра важлива для всіх пацієнтів, у тому числі в тих, чия дисплазія протікає безсимптомно і у тих, хто володіє генетичною схильністю до патології.


    Медикаментозне


    На даний момент медикаментозний спосіб лікування включає застосування ряду бета-адреноблокаторів, які допомагають запобігти аритмію і знизити навантаження на серце. Антіарітмікі призначаються в тих випадках, коли порушення ритму вже були виявлені.


    Варто відзначити, що медикаменти використовують лише у тих випадках, коли життя пацієнта загрожує шлуночкова тахікардія, а так само інші подібні стани, здатні викликати сильну аритмію.

    Оперативне втручання


    Для лікування аритмогенною дисплазії використовують відразу декілька методів хірургічного втручання, серед яких:


  • Кріодеструкція ділянки міокарда, на якому розташовується аритмогенный вогнище. Для цього використовують холодні температури, дія яких направлена безпосередньо на потрібну ділянку.

  • радіочастотна Катетерна абляція найбільш підходить при наявності у пацієнта шлуночкових порушень ритму. Терапія являє собою спрямований вплив радіочастот на вогнище аритмії. Найчастіше вона застосовується при відсутності ефекту від фармакотерапії, при наявності протипоказань до медикаментозного лікування, а так само у випадках, коли у пацієнтів часто рецидивує тахікардія.

  • Імплантація кардіовертера-дефібрилятора (ІКД). Дана методика є однією з кращих для запобігання ризику раптової смерті. КД дещо схожий на електрокардіостимулятор, але це пристрій не просто виявляє шлуночкову тахікардію, але і усуває її особливим електричним імпульсом.

  • Якщо здійснювати контроль за нормальним ритмом серцебиття жодним з описаних вище способів неможливо, тоді використовують трансплантацію серця. Трапляється таке, проте вкрай рідко.


    Профілактика захворювання


    Повністю причини появи аритмогенною дисплазії правого шлуночка залишаються невивченими досі, тому специфічна профілактика теж не розроблена. Вона містить лише загальні рекомендації і спрямована на усунення вторинних факторів:


  • виняток генетичної схильності;

  • відмова від шкідливих звичок;

  • своєчасне лікування отруєнь, інфекцій;

  • недопущення постійного фізичного перенапруження;

  • виключення дії на організм таких негативних факторів, як вплив струмом, перегрів, вібрація і переохолодження.

  • Ускладнення


    Наслідком нелікованого захворювання є розвиток небезпечного стану — фібриляції шлуночків. Це багаторазово погіршує ймовірність летального результату. Найбільша небезпека створюється для тих, хто часто піддає себе важким фізичним навантаженням.


    Поява правошлуночкової недостатності теж відноситься до одним з ускладнень, що розвиваються при дисплазії. Вона тягне за собою нездатність серця до нормальної роботи і застою крові.


    Прогноз


    Хороший довготривалий прогноз дається хворим, які дотримуються всі рекомендації щодо лікування аритмогенною дисплазії правого шлуночка. Летальність в перші 5 років становить не більше 9% від загальної кількості пацієнтів.


    Наступне відео містить корисну інформацію по профілактиці хвороб серця, в тому числі і правошлуночкової недостатності:






    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: