Дерматофибросаркома: як проявляється і яким способом лікується?

Деякі шкірні захворювання можуть виявитися онкологічними небезпечними для життя людини. Наприклад, дерматофибросаркома вибухає, хоч і відрізняється повільним ростом і в більшості випадків не дає метастазів, нерідко має схильність до рецидивів і агресивного зростання вглиб шкіри.


Лікувати це захворювання на ранній стадії хірургічним шляхом.


Зміст

  • 1 Що таке вибухає дерматофибросаркома?
  • 2 Причини появи
  • 3 Симптоми патології
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування дерматофибросаркомы
  • 6 Прогноз і профілактика

  • Що таке вибухає дерматофибросаркома?


    Захворювання вибухає дерматофибросаркома є рідкісною онкопатологією, являє собою пухлину сполучної тканини, локализующуюся на шкірі людини. Синоніми — прогресуюча дерматофибросаркома, пухлина Дарині-Ферран.


    Ступінь злоякісності – середня, оскільки новоутворення схильне до збільшення в розмірах за роки й десятиліття. Метастази діагностуються рідко, в переважній більшості випадків пухлина вражає тільки навколишні тканини.


    Основна небезпека хвороби – висока схильність до рецидивування, і саме повторні випадки виникнення її можуть призводити до метастазам у м'язи і кістки, зв'язки, кістковий мозок. Зазвичай виявлене новоутворення поширюється на всю товщу дерми, впроваджується в жирову клітковину, викликає атрофічні процеси у верхньому шарі шкіри навколо себе.

    На фото зображена вибухає дерматофибросаркома шкіри



    Класифікація освіти включає просту і пігментну його форми. При гістологічному вивченні пухлини також виявляються два її типи за будовою:


  • Схожа з дерматофибромой

  • Нагадує фібросарком

  • Статистичні дані щодо цієї патології наступні: вона є рідкісною, складаючи до 0,01% в онкології, а серед пухлинних хвороб шкірних покривів – приблизно 5%. Частіше спостерігається у чоловіків, серед рас – у темношкірих людей.


    Типовий вік ураження шкіри – 20-50 років (хвороба молодого віку), у дітей освіти спостерігаються у 10% з усіх клінічних випадків.


    Причини появи


    Етіологія залишається неясною. Окремі автори вказують на приналежність хвороби до коллагенозам, коли відбувається збій у виробництві колагену.


    За посилення вироблення колагену відповідають клітини, фібробласти, які формують пухлина. Інші дослідники відзначають, що новоутворення виходить з аномалій судин, які пролягають в дермі.


    Імовірно, є ряд чинників ризику, здатних спричинити розвиток даної патології:


  • Травма певної частини тіла

  • Опік шкіри вогнем, хімічними реактивами

  • Потрапляння на справу отруйних речовин

  • Вроджені генні мутації, які відбуваються в зоні 17-22 хромосом

  • Передача «битих» генів у спадок

  • Надмірно часте виконання рентгенівських обстежень

  • Повторювані операції

  • Симптоми патології


    Область локалізації дерматофибросаркомы може бути різноманітною. Найчастіше воно знаходиться на тулуб.


    У більшості людей дерматофибросаркома була виявлена на плечах і грудях, трохи рідше – на ногах і спині. Ще рідше новоутворення діагностується на голові, животі, в паху, поодинокі випадки становить локалізація на обличчі, шиї, носа, статевих органах, сідницях.


    В клінічному перебігу захворювання виділяють дві стадії:


  • Перша, що включає формування зони ураження шкіри. Пухлина не вибухає над поверхнею, але зростає в діаметрі. Шкіра поступово набуває характерну горбистість, колір темніє, бежевого змінюється на коричневий.

  • Друга, пухлинна. Через кілька місяців або років з'являється вибухання, притаманна цьому виду новоутворень.

  • Що стосується зовнішнього вигляду захворювання, то він може бути малопомітним досить великий проміжок часу. Тому людина звертається за допомогою лише на другій стадії, коли над шкірою починає підноситися власне пухлина.


    Вона буває одиночним, до сантиметра і більше розміром, круглої, але деколи являє собою конгломерат поєдналися між собою вузлів. Вузлики нагадують келоїдні рубці, сильно підносячись над рівнем тіла. Ніжки у пухлини немає, підстава широке.

    Новоутворення в самому початку розвитку чітко виділяється на тлі здорових тканин, не проникаючи в них, не відрізняючись інвазивним ростом. Але потім воно спаюється з шкірою, з жировим шаром.


    На цій стадії можна відзначити напруженість шкірного покриву, його атрофію (витончення), поява на шкірі навколо пухлини «судинних зірочок». При відсутності лікування через 5-10 років на пухлини часто з'являються виразки.


    Візуально ознаки дерматофибросаркомы на пізній стадії розвитку такі:


  • Колір – червоний, синій, фіолетовий.

  • Поверхня – лакова, блискуча, гладка.

  • Розмір – 2-5 і більше сантиметрів.

  • Рухомість по відношенню до шкіри – щільно спаяна, нерухома.

  • Консистенція – щільна, тверда.

  • Особливості зовнішнього вигляду – велику кількість розширених, звивистих судин, виразки, ерозії, серозні і кров'яні скориночки.

  • Відчуття людини – зрідка болючість в зоні пухлини.

  • Протягом хвороби відносно доброякісний, так як новоутворення зростає повільно. Тільки в дуже рідкісних ситуаціях відзначалося активне прогресування пухлини. На жаль, майже 50% пухлин дає рецидиви.


    Такий розвиток хвороби може призводити до метастазам у регіонарні лімфовузли, кістки, м'язи, фасції, мозок, органи очеревини і грудної клітини. Метастазування спостерігається у строки 15-25 років з початку закладки пухлини шкіри.


    Діагностика


    Онкологи можуть поставити попередній діагноз виходячи з даних огляду та збору анамнезу (з'ясування характеру прогресування та терміну існування патології).


    Але точний діагноз можливий тільки після виконання біопсії пухлини.


    Оскільки основний метод лікування – хірургічний, то нерідко новоутворення повністю видаляють, а потім відправляють на аналіз. Також використовуються методи тонкоголкової аспірації, відкритої біопсії, після чого виконується гістологічне дослідження біоптату.


    Для виключення присутності метастазів пухлини обов'язково проводять ряд інструментальних обстежень:


  • УЗД лімфовузлів

  • КТ, МРТ органів черевної порожнини

  • Рентгенографію, сцинтиграфію поблизу ураженої зони

  • Рентгенографію органів грудної клітки

  • Диференціальний діагноз ставиться з фибросаркомой, онкомикозами, деякими формами сифілісу, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, певними формами меланоми.


    Лікування дерматофибросаркомы


    По можливості всі новоутворення цього типу видаляється оперативним шляхом. В обов'язковому порядку січуть пухлина з 3 див. шкіри по всьому її периметру, що дозволить уникнути рецидиву. Також січуть прилеглу фасцію і застосовують метод інтраопераційного гістологічного дослідження країв рани.


    При пухлини не більш 2 див. роблять операцію микрографической хірургії з Мохсу. Якщо дефект був великим, то надалі роблять операції з області пластичної хірургії.


    Після операції іноді рекомендується виконання коротких курсів променевої терапії. Хіміотерапія та променева терапія не можуть повністю ліквідувати осередки пухлин, тому застосовуються тільки для посилення ефекту від операції, або при наявності метастазів з неможливістю їх вилучення (паліативна терапія).


    Іноді локалізація новоутворення така, що зробити операцію не представляється можливим, і в такому випадку використовується тільки променева терапія.


    Прогноз і профілактика


    Прогноз дерматофибросаркомы відносно сприятливий, але в різних випадках залежить від тривалості патології, від числа рецидивів.


    Ризик рецидивування – 10-60% в залежності від ефективності операції. Зазвичай повторні випадки патології розвиваються через 10-15 років, у зв'язку з чим при дерматофибросаркоме хворий довго стоїть на обліку навіть після хірургічного видалення новоутворення.

    При віддалених метастазах прогноз несприятливий, зазвичай хворі гинуть протягом 1,5-2 років, але ризик такого результату не перевищує 6-8%.


    Для профілактики хвороби слід уникати травм, опіків і поранень, а також звертатися з приводу усіх дерматологічних хвороб до лікаря на ранній стадії їх появи.





    Лікування схожих захворювань

    Додати коментар
    Ваше Ім'я:


    Введіть код: